... Angiosarcoma ...
Tumor maligno caracterizado por la formación de canales vasculares, tapizados por una o más capas de células endoteliales atípicas, a menudo de aspecto inmaduro, y acompañadas por masas sólidas de tejido anaplásico o pobremente diferenciado.
El angiosarcoma del hueso es le más maligno de los tumores vasculares. Es un tumor agresivo, que se caracteriza por la capacidad de recurrencia local y las metástasis a distancia.
Frecuencia y edad
Es un tumor raro y supone junto con los de su grupo el 2-3% de todos los tumores óseos malignos.
La edad de aparición típica es de la segunda a la sexta década, y su pico se sitúa entre la tercera y la quinta.
Las mujeres se ven afectadas el doble que los hombres.
Localización
Pueden ser monostóticos o poliostóticos, únicos o múltiples, y se localizan principalmente en los huesos largos, particularmente en la tibia, húmero, fémur y pelvis.
Manifestaciones Clínicas
Dolor profundo y lento de larga evolución. La tumefacción no es frecuente, y suele ser propia de los tumores que asientan en huesos superficiales y de las formas más agresivas.
En las formas vertebrales puede debutar con una fractura patológica o con signos de compresión mielo-radicular.
Estudios de imagen
Radiológicamente es imposible distinguirlo del hemangioendotelioma y del hemangiopericitoma. Son lesiones oteolíticas con escasa reacción esclerosa y de localización preferentemente metafisaria. En algunas ocasiones muestran un patrón en panal de abeja, similar al del hemangioma. Los signos más agresivos incluyen insuflación ósea, destrucción cortical y asociación de masa de tejidos blandos. Es frecuente la presentación multifocal.
La TAC y la RNM son totalmente inespecíficas, y solo son útiles para la determinación de la extensión local del tumor.
La gammagrafía ósea muestra siempre una hipercaptación del radiotrazador.
Histopatología
El aspecto macroscópico es de una masa blanda de color rojo vinoso o parduzco y muy sanguinolento, y contiene grandes cavidades llenas de sangre y coágulos similares a las del quiste aneurismático
Se caracteriza por una proliferación de conductos vasculares irregulares y anastomóticos recubiertos por una membrana de células endoteliales atípicas. Las áreas sólidas del tumor pueden contener células fusiformes y endoteliales. Frecuentemente se encuentran zonas de necrosis. Según Stout hay dos criterios básicos para el diagnóstico de angiosarcoma: 1) formación de un gran número de células endoteliales atípicas que serán necesarias para revestir los vasos de una membrana endotelial simple, y 2) formación de canales vasculares que poseen una armadura de fibras de reticulina y que generalmente están anastomosados. Los marcadores para el factor VIII, en algunas ocasiones son negativos, y reflejan la pobre diferenciación del tumor.
Según el grado de proliferación y atipia celular se distinguen 3 grados de diferenciación. En los angiosarcomas bien diferenciados se observa sin dificultad la formación vascular y en ocasiones son difíciles de diferenciar de los hemangiomas. En los angiosarcomas grado 2 y 3 la proliferación celular endotelial es muy abundante y atípica y plantea un diagnóstico diferencial con un carcinoma o un fibrosarcoma.
Diagnóstico diferencial
Radiológico
Las imágenes son inespecíficas y es necesaria la ayuda de una información clínica.
- Metástasis
- Plasmocitoma
- Linfoma
- Fibrosarcoma Histiocitoma fibroso maligno
Patológico
Se realiza con otros tumores vasculares. Para su diferenciación es necesaria la tinción de las fibras de reticulina para identificar la membrana basal de las paredes vasculares. En el angiosarcoma las células tumorales se sitúan dentro de la membrana basal, mientras que en el hemangiopericitoma se sitúan fuera de esta.
Hemangioendotelioma
Hemangiopericitoma
Osteosarcoma telangiectásico
Metástasis de carcinoma renal. En este caso y el anterior es útil la determinación del factor VIII.
Evolución y pronóstico
La evolución es muy rápida y agresiva y las metástasis a los pulmones y otros órganos ocurren en el 66% de los casos en menos de un año. Las recidivas en el muñón de amputación no son infrecuentes.
Es desfavorable con mínima supervivencia a los 5 años.
Tratamiento
El tratamiento de elección consiste en una resección muy amplia o radical, asociada a poliquimioterapia agresiva similar a la empleada en el osteosarcoma.
En los tumores irresecables se utiliza la radioterapia a dosis de 50-60 Gy.