... Cardoma ...
Discusión:
La OMS lo define como un tumor maligno caracterizado por una disposición lobular del tejido, que habitualmente está constituido por células muy vacuoladas (células fisalíferas) y por un material mucoide intercelular. Estos tumores están limitados al esqueleto axial.
Tumor raro, de crecimiento lento que se levanta de los remanentes de la notocorda, que normalmente desaparece en el segundo mes de vida embrionaria.
Se caracteriza por una configuración lobular de tejidos con células vacuoladas (llamadas fisalíferas) y material intercelular mucoide.
Clásica
Frecuencia, Localización, Edad y Sexo
Supone el 1% de todos los tumores óseos malignos.
El tumor solo se da en sitios donde los remanentes notocordales están, anormalmente, presentes. Esto es en el esqueleto axial, pero nunca en el núcleo pulposo.
La
mayoría
ocurre
en
la
línea
media
de
la
base
del
cráneo,
especialmente
el
clivus
(35%)
y
en
el
área
sacrocoxígea
(es
el
tumor
primario
de
hueso
más
común
del
sacro,
50%
de
los
casos).
Puede aparecer a cualquier edad pero lo más frecuente es en la 5ª y 6ª décadas de la vida. Las mujeres son más frecuentemente afectadas que los hombres (2/1).
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones iniciales de estos tumores dependen de la localización y pueden ser quejas intra-abdominales consistentes en dolorimiento sordo, continuo y debido a su crecimiento lento, de larga duración, y/o una masa presacra. Progresivamente se le asocian síntomas dependientes de la compresión nerviosa, vascular o de estructuras vecinas, tales como el recto o el ano, vejiga, hipófisis, etc.
Es una lesión localmente agresiva y las metástasis suelen ser tardías.
Estudios de imagen
La radiografía muestra una lesión lítica, expansiva y altamente destructiva, con bordes irregulares y ocasionalmente con calcificaciones en la matriz, cuyo origen probable sea una necrosis masiva del tumor. La lesión está rodeada de un borde de esclerosis y frecuentemente de una masa de partes blandas. Las fracturas patológicas son frecuentes.
La RNM y la TAC son de ayuda para delimitar la extensión a los tejidos blandos, la cantidad de destrucción ósea, el crecimiento en el canal medular y la afectación de las estructuras adyacentes.
La mielografía demuestra la invasión al canal espinal.
La gammagrafía revela una hipercaptación del radiotrazador en la periferia del tumor. La falta de captación del radiotrazador en el interior del tumor puede ser debida a la falta de vascularización.
Histopatología
Es muy variable. Aparte del grado de diferenciación, la histología también está determinada por la extensión de la anaplasia.
Se divide en tres subcategorías en base a la apariencia microscópica:
Convencional o clásico: Es el más frecuente. Recuerda la notocorda fetal, y se presenta como una proliferación de células epiteliales con vacuolas citoplasmáticas y núcleos vesiculares. Las vacuolas contienen mucina con mucopolisacáridos neutros y una mezcla de glucoproteínas sulfatadas y carboxiladas. Esta sustancia mucinosa es secretada al espacio intercelular. Algunas células tienen un citoplasma eosinófilo no vacuolado. El pleomorfismo celular no es muy abundante y las mitosis raras. Los septos fibrosos contienen vasos y en ocasiones infiltración de linfocitos.
-
Condroide: Se trata de una variante de crecimiento lento del cordoma convencional. Se caracteriza por áreas focales de diferenciación cartilaginosa que recuerda un condroma o un condrosarcoma. Estas áreas están mezcladas con con focos típicos de cordoma convencional. El tejido cartilaginoso tiene células lacunares que están separadas por una matriz de cartílago hialino. esta variedad se localiza casi exclusivamente en el área esfeno-occipital.
-
Desdiferenciado: Junto a las características típicas del cordoma convencional muestra características de un sarcoma de alto grado (histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, osteosarcoma o condrosarcoma de lato grado).
Diagnóstico
diferencial
Radiográfico
Una
masa
en
la
línea
media
en
el
extremo
terminal
del
sacro
puede
representar
un
cordoma.
 |
Cuando se localiza en el sacro puede entrar en el diagnóstico diferencial con el condrosarcoma y las metástasis. Las metástasis raramente se acompañan de masa de partes blandas. |
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Plasmocitoma. Si el cordoma es puramente lítico, la gammagrafía positiva está en favor de el cordoma. |
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Osteomielitis y linfoma. También deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial. Una detallada información clínica puede ser de gran ayuda. |
|
La
lesión
lítica
destructiva
de
sacro
puede
representar
un tumor
de
células
gigantes,
pero
éstos
normalmente
se
dan
en
pacientes más
jóvenes
y
es
excéntrico
en
los
segmentos
superiores.
|
|
En las hembras, siempre considere el cáncer cervical. |
Histológico
|
Condrosarcoma mixoide. Posee configuración de las células en forma de cordones, arquitectura lobular, y matriz mixoide (Llamado, en ocasiones sarcoma cordoide por esta arquitectura similar al cordoma). El condrosarcoma es extremadamente raro en al columna, no posee células fisalíferas y sus células son antígeno epitelial de la membrana y citoqueratina negativas y lisocima positiva. |
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Paracordoma. Este tumor tiene unas células con vacuolización citoplasmática, que recuerdan a las fisalíferas del cordoma. También posee septos fibrosos. Este tumor periférico, raro es lobular y pseudo-encapsulado, y frecuentemente se sitúa adyacente a los tendones, y estructuras óseas. En raras ocasiones nace en el hueso. No obstante este tumor no está aceptado por todos los autores. |
|
Adenocarcinoma metastásico del colon rectosigmoide, especialmente el mucinoso. Cuando el cordoma posee muchas células con simples vacuolas citoplasmáticas, se puede semejar a estas metástasis ya que ambos poseen glucógeno, mucina, citoqueratina y antígeno epitelial de membrana (EMA), y también pueden ser positivos a la proteína S-100. La clave del diagnóstico correcto es el examen de diferentes secciones histológicas y la correcta evaluación clínica. El punto a tener en cuenta es que el cordoma no posee formaciones glandulares y que las células fisalíferas no se encuentran en el adenocarcinoma. |
Tratamiento:
Para iniciar un tratamiento
de este tumor se deben tener en cuenta las ventajas y los riesgos de los
diferentes tratamientos. Las opciones son la
El
tratamiento
de
elección
es
la
resección
con
márgenes
amplios,
cosa
poco
factible
en
la
mayoría
de
los
casos
por
su
especial
localización
en
la
columna
y
sobre
todo
los
del
área
esfeno-occipital.
La
escisión
quirúrgica puede
incluir
hasta
el
límite
medio
de
las
raíces
sacras
(ejemplo:
todas
las
raíces
en
un
lado)
y
todavía
mantiene
función
del
intestino
y
de
la
vejiga.
La
tasa
de
recaídas
locales
es
alta,
y
está
indica
la
escisión
quirúrgica
agresiva
.
La radioterapia a dosis altas está indicada, sobre todo con emisión de partículas pesadas, en aquellas cordomas no resecados radicalmente o en los irresecables.
Los cordomas pueden metastatiza en los ganglios linfáticos, pulmones, higado y en hueso. En estos estadios avanzados de la enfermedad se puede usar la quimioterapia
Pronóstico
Los cordomas son tumores de crecimiento lento con una alta rasa de recidivas locales a largo plazo y también metástasis a distancia por vía hematógena en un porcentaje muy variable.
La curación es rara, pero los pacientes sobreviven 10-15 después del diagnóstico, siendo la tasa de supervivencia a los 5 años del 84%.