... Desmoide Periostal ...
Se trata de un tumor consistente en una proliferación fibrosa perióstica, que tiene predilección por la cortical posterior del cóndilo medial femoral. También se conoce como defecto metafisario femoral distal, desmoide cortical, avulsión cortical irregular o defecto supracondileo medial del fémur.
La edad de aparición se sitúa entre los 12 y los 20 años y preferentemente en varones. Suele desaparecer espontáneamente en la segunda década de la vida.
Estudios de imagen
Radiográficamente es similar al defecto fibroso cortical, excepto en la localización tan específica. Aparece como una lesión radiolucente con esclerosis en su base, la cortical puede ser irregular y puede presentar espiculaciones que pueden ser interpretadas como un signo de agresividad. L RM muestra hipointensidad en T2 e hiperintensidad en T2, con un ribete oscuro en ambas secuencias y cerca de la inserción del músculo gastrocnemio.
La gammagrafía ósea generalmente es normal.
Histología:
Se aprecian gran cantidad de células fusiformes fibroblásticas que que producen gran cantidad de colágeno, junto a grandes áreas de fibrocartílago y de hialinización. No se aprecian células gigantes como en el defecto fibroso o fibroma no osificante.
Diagnostico diferencial
- radiológico:
Defecto fibroso cortical
Condroma perióstico
Osteosarcoma
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Histológico
Defecto fibroso cortical
Fibrosarcoma
Osteosarcoma
Tratamiento
Es considerado como una variante de la normalidad y no requiere ni biopsia ni tratamiento.