... Fibroma Desmoplastico ...

Discusión: 

También conocido como tumor desmoide. La OMS lo define como un tumor benigno caracterizado por la presencia de abundantes fibras colágenas formadas por células tumorales. El tumor es pobremente celular y los núcleos son ovoides o alargados. No presentan celularidad, el pleomorfismo y la actividad mitótica característica del fibrosarcoma.

Es un tumor raro que puede involucrar hueso o el tejido blando. Supone el 0.3% de los tumores benignos y el 0.06% de todos los tumores óseos.

Es localmente agresivo pero no hace  metástasis. Algunos autores lo enmarcan en una categoría intermedia entre benignos y malignos. 

Edad y sexo

Puede aparecer en un amplio rango de edad pero lo más frecuente es en sujetos menores de 40 años. No hay predominancia de sexos.

Localización

Los huesos más frecuentemente afectados son fémur, húmero, radio, tibia, peroné pelvis y mandíbula, aunque puede aparecer en otros lugares.

Manifestaciones clínicas

La clínica es inespecífica. La queja más común es el dolor y la tumefacción de comienzo insidioso, lo cual supone que en ocasiones preceda en mucho tiempo al diagnóstico. En algún caso (10%) debuta con una fractura patológica.

Implicación del tejido blando: 

Tiende a originarse del abdomen, hombro, y axila y en raras ocasiones ocurre distalmente. 

Es notoria su asociación con el embarazo; 

Implicación ósea: 

Ocurre principalmente en los adultos jóvenes. 

Típicamente evoluciona como una lesión agresiva en estadio 3. 

Se comporta similar a su antagonista de partes blandas, (Fibromatosis agresiva).

Estudios de imagen 

Radiografías

No hay signos radiográficos característicos. En general es una lesión expansiva, radiolúcida que expande la cortical y la adelgaza. La lesión se rodea por un margen delgado de mínimamente hueso reactivo, y puede tener  una apariencia  trabeculada. No hay reacción esclerosa, pero los bordes están bien definidos, aunque ocasionalmente hay una amplia zona de transición.  El tumor puede seguir penetrando la delgada cáscara cortical , pero eventualmente se extiende a través de la corteza en los tejidos blandos. No hay reacción perióstica significativa. Las variantes agresivas se caracterizan por su marcada capacidad de destrucción ósea e invasión de los tejidos blandos.

La lesión se localiza centralmente en la  metáfisis o diáfisis. 

Gammagrafía

Hay aumento de captación del radiotrazador en las lesiones.

TAC Y RM

La tomografía es útil para evaluar el avance en la cortical y la extensión en los tejidos blandos. La RM también es útil para valorar la extensión intra o extraósea. Las lesiones muestran una intensidad de señal intermedia en T1 y un patrón heterogéneo en T2, caracterizada por un área de incremento de señal mezclada con focos de señal intermedia o baja. La hipointensidad de señal refleja la matriz conectiva densa y la relativa acelularidad del tumor.

Histopatología

Macroscópicamente el tumor es blanco, grisáceo, de consistencia firme y elástica, de idénticas características a los desmoides de tejidos blandos.

Microscópicamente, el tumor se caracteriza por su abundancia en fibras colágenas separadas por fibroblastos fusiformes y ocasionalmente estrellados. No hay actividad mitótica

La hipocelularidad y la abundante sustancia intercelular hace que el espécimen de la biopsia se asemeje al tejido cicatricial.

La  vascularización y la necrosis son hallazgos raros en el microscopio.

Diagnóstico diferencial

Radiológico

Es difícil de distinguir de:

*

quiste óseo simple, 

*

quiste óseo aneurismático, 

*

displasia fibrosa, 

*

fibroma condromixoide, 

*

tumor de células gigantes, 

*

fibrosarcoma, 

*

histiocitoma fibroso maligno y 

*

condrosarcoma

El tumor de células gigantes, fibrosarcoma y histiocitoma fibroso maligno se pueden excluir si la lesión tiene margan escleroso.

La lesión lítica pura del fibroma desmoplástico excluye al quiste óseo simple y aneurismático y al fibroma condromixoide, ya que estas lesiones poseen bordes escleróticos.

Patológico

*

Fibroma no osificante. Se distingue por la hipocelularidad y la abundancia de sustancia intercelular, junto con la ausencia de células gigantes multinucleadas y/o células xantomatosas.

*

Displasia fibrosa. Hay ausencia de formación de hueso metaplásico

*

Fibrosarcoma de bajo grado. Supone el problema más difícil, aunque la falta de actividad mitótica, hipercromatismo nuclear, o atipias en el fibroma desmoplástico puede ayudar a distinguirlos.

*

Histiocitoma fibroso maligno. En el fibrosarcoma hay ausencia de actividad mitótica, de hipercromasia nuclear y atipias.

*

Osteosarcoma fibroblástico. Se puede distinguir del fibroma desmoplástico por la producción de hueso por el tumor

Tratamiento: 

El tratamiento de elección es la resección en bloque con un margen ancho.

La recurrencia después del curetaje es frecuente, con  invasión de tejido blando. 

En el estudio de Pritchard et al. 1996, había recurrencias en 2/13 pacientes que tenían resección amplia frente 9/19 pacientes que tenían una resección marginal. 

     - radioterapia: 

Sirve como un adjunto útil a la resección quirúrgica. 

La radiación puede indicarse solo para los tumores inoperables, o enfermedad residual después de la cirugía marginal.