... Fibrosarcoma ...
Discusión
La OMS lo define como un tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colágeno formadas por las células tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago y hueso.
El fibrosarcoma es una entidad que se origina del tejido conectivo de sostén de la cavidad medular ( el llamado fibrosarcoma central, endostal o medular) o mucho menos frecuente del periostio (fibrosarcoma perióstico) o de los tejidos blandos parosteales. Hay autores que postulan que el fibrosarcoma periosteal no existe y que estas lesiones representan un tumor primario del tejido blando que invaden el periostio subyacente.
Como en el fibrohistiocitoma maligno, el 30% de los fibrosarcomas son secundarios a la transformación maligna de lesiones benignas preexistentes (fibrosarcoma secundario), como displasia fibrosa, enfermedad de Paget ósea, infarto o quiste óseo y osteomielitis o a radioterapia sobre hueso (Tumor de células gigantes irradiado).
Edad, frecuencia y localización
Se presenta entre la tercera y la sexta década (con una edad media de 59 años), pero se pueden presentar a cualquier edad.
El fibrosarcoma se presenta con un a incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso.
No hay una clara predisposición por el sexo.
Los huesos más frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos, el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción (15%) los hueso craneofaciales.
Ocasionalmente se ha descrito una presentación multifocal.
Puede localizaras en la medular o en la región perióstica.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas predominantes son tumefacción y dolor de pocas semanas a meses de evolución. Debido al carácter destructivo del fibrosarcoma, en el 23% de las ocasiones se presentan con una fractura patológica.
Estudios de imagen
Imagen osteolítica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reacción perióstica. Generalmente es de localización excéntrica en la metáfisis y que se extiende a epífisis o diáfisis. Habitualmente hay una masa de tejidos blandos.
Hay un hallazgo, para algunos autores, patognomónico de fibrosarcoma, que consiste en la tendencia de conservar un pequeño secuestro óseo de cortical y esponjoso que se puede ver en la radiografía convencional o TAC.
Las lesiones bien diferenciadas, de crecimiento lento tienen los bordes bien definidos y en ocasiones adelgazamiento de la cortical, recordando al tumor de células gigantes, o al fibroma condromixoide o desmoplástico. Las lesiones pobremente diferenciadas, más agresivas, presentan unos bordes más irregulares y una mayor destrucción de la cortical, confundiéndose con un osteosarcoma si el paciente es joven o un reticulosarcoma, mieloma, tumor metastásico o un tumor vascular maligno si el paciente es de más edad.
TAC
Presenta una densidad similar al músculo. En ocasiones se ven áreas de menor densidad dentro del tumor que representan zonas de necrosis.
RNM
Es útil para delimitar la extensión intraósea y extraósea del tumor, pero no presenta niguna característica especial. La señal de intensidad es inhomogénea y varia en función del grado de necrosis y hemorragia dentro del tumor.
Gammagrafía
Muestra un área de incremento de captación, frecuentemente, en la periferia del tumor.
Histopatología
El aspecto macroscópico es variable, dependiendo de la diferenciación tumoral. Se trata de un tumor gris, blanquecino, y cuya consistencia varía de firme y elástica a blanda y friable, dependiendo de la cantidad de colágeno del estroma tumoral. La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al hueso huésped. Los bordes son irregulares y hay infiltración de la esponjosa y cortical.
Microscópicamente hay proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos que forman un patrón de espiga de trigo. Estas células producen una matriz colágena, que en ocasiones presenta cambios mixoides. No hay evidencia de producción de osteoide ni calcificación.
El fibrosarcoma se divide en 4 grados, dependiendo de sus caracteres citológicos. Las lesiones de alto grado son muy celulares y poseen gran actividad mitótica, hipercromasia y distintos tamaños y formas de sus núcleos. Las lesiones de bajo grado son menos celulares, con ligera anaplasia de las células fusiformes productoras de colágeno y muestran una considerable fibrogénesis. Schajowitcz utiliza el mismo método que para la clasificación del condrosarcoma. La estructura histológica y el grado de diferenciación están habitualmente relacionados con el comportamiento biológico y la velocidad de crecimiento del tumor. Lo divide en tres grados: bien diferenciado moderadamente diferenciado y pobremente diferenciado. En el bien diferenciado, las células tumorales fibroblásticas son fusiformes, elongadas, con núcleos ovoides, ocasionalmente hipercromáticos y globulosos, pero no hay atipia celular ni actividad mitótica evidente. El número de células es escaso comparado con la cantidad de fibras de colágeno relativamente abundante, y que ocasionalmente pueden estar hialinizadas. El fibrosarcoma bien diferenciado crece lentamente y está bien delimitado. Los fibrosarcomas bien diferenciados se distinguen con dificultad de la displasia fibrosa, fibroma desmoplástico y del osteosarcoma central de bajo grado. El pobremente diferenciado es muy celular, con marcada atipia y evidente actividad mitótica, núcleos hipercromáticos, y células con uno o más nucleolos. El estroma es generalmente escaso, ocasionalmente compuesto solo de fibras reticulínicas. Pero en algunas áreas pueden encontrarse abundantes fibras colágenas hialinizadas. Esto obliga a examinar varias muestras del tumor para poder determinar su grado histológico. Esto es también importante para descartar la presencia de un osteosarcoma osteolítico que contenga una pequeña cantidad de hueso tumoral, el cual, en algunos campos, puede faltar totalmente.
Diagnóstico diferencial
Radiológico
Todas las lesiones líticas puras sin márgenes esclerosos son susceptibles de entrar en el diagnóstico diferencial:
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Histiocitoma fibroso maligno. |
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Tumor de células gigantes. Sobre todo cuando afecta la parte articular del hueso. |
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Mieloma solitario |
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Linfoma |
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Metástasis |
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Tumor pardo del hiperparatiroidismo |
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Condrosarcoma que no posea calcificaciones. |
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Adamantinoma. Cuando el fibrosarcoma se localiza en la tibia. |
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Osteosarcoma osteolítico (telangiectásico o fibroblástico). |
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Sarcoma de Ewing. En la primera década de la vida |
La presencia de calcificaciones periféricas o intratumorales es sugestivo de fibrosarcoma secundario a una malignización de un infarto óseo.
Patológico
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Osteosarcoma fibroblástico. En el fibrosarcoma hay ausencia de hueso u osteoide. |
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Fibroma desmoplástico. Esta lesión es menos celular que el fibrosarcoma y su actividad mitótica es más pobre. |
Evolución y pronóstico
Es un tumor lentamente agresivo y produce metástasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón, aun después de la cirugía radical. La supervivencia a los 10 años es del 28%, mejor para la localización perióstica respecto de la central (40% frente el 20% de supervivencia a los 10 años).
Tratamiento
El tratamiento de elección es la cirugía radical del tumor con márgenes amplios, que a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro, dependiendo de su tipo histológico y su localización. En los casos de tumores bien diferenciados de las extremidades, sin extensión o con extensión limitada en los tejidos blandos extraóseos, el tratamiento de elección es la resección segmentaria seguida de aloinjerto o prótesis. En los sarcomas pobremente diferenciados y anaplásicos, se sigue el mismo criterio que para los osteosarcomas, es decir amputación o desarticulación, para las lesiones extensas con implicación neurovascular frente a la resección amplia y salvamento de la extremidad. En los tumores localizados en la parte distal del fémur se realiza una amputación trans-femoral. En casos de recidiva después de la resección en bloque, está indicad la amputación Dado su alto poder metastásico y la sensibilidad demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse de forma adyuvante y/o neoadyuvante. La radioterapia tiene su indicación en tumores irresecables o parcialmente resecados.