... Hemangioma Sinovial ...

Es un tumor benigno raro de la membrana sinovial, que ocurre en las articulaciones, bursas, y vainas tendinosas. Pede ser localizado  (hemangioma o hamartoma) o difuso, que se puede asociar a lesión cutánea, muscular u ósea (hemangiomatosis).

Frecuentemente el tejido hemangiomatoso no está limitado a la sinovial sino que se extiende a las estructuras paraarticulares adyacentes.

Localización, edad y sexo

La articulación más frecuentemente implicada es la rodilla, principalmente en la parte anterior. Menos frecuentemente se ve en el codo, muñeca, tobillo y vainas tendinosas.

Puede ser intraarticular o desarrollarse a partir de una bolsa serosa sinovial, y puede estar asociado a un hemangioma cutáneo adyacente o o de tejidos blandos profundos. Algunos autores los clasifican como intraarticulares, yuxtaarticulares o intermedios.

En la mayoría de las ocasiones aparece en la niñez y adolescencia (menos de 16 años. Rango de 9-49) y en algunos casos de hemangioma de la rodilla se asocia a traumatismos. Algunas de las lesiones difusas son probablemente defectos congénitos del desarrollo o malformaciones.

No parece haber diferencia de sexos.

Manifestaciones clínicas

Casi invariablemente se presenta con dolor moderado, derrame articular hemático o una masa palpable, y limitación de la movilidad de la articulación afecta.

Estudios de imagen

La radiografía simple puede ser normal o puede mostrar la presencia de derrame, una masa de partes blandas, flebolitos o erosión ósea.

La arteriografía muestra un relleno inespecífico de defectos con la configuración de vellosidades. La angiografía Puede revelar la presencia de una lesión vascular. Estas pruebas pueden determinar el tipo de hemangioma. localizado o difuso.

La TAC con contraste muestra revela una masa de partes blandas heterogénea. Su aspecto es similar al músculo. puede demostrar la presencia de flebolitos.

La RM es la prueba de elección para el diagnóstico de los hemangiomas ya que determina con exactitud la extensión del tumor, aunque no permite la visualización de las arterias nutricias. Para la valoración preoperatoria de la localización de las arterias nutricias es más útil la arteriografía, que además permite una eventual embolización. La RM muestra en T1 con gadolinio una señal más elevada que la del músculo y en T2 una señal más elevada como signo de lesión vascularizada.

Anatomía patológica

Macroscópica

El aspecto macroscópico del hemangioma intraarticular es de un tumor sesil o nodular de tamaño variable, aparentemente encapsulada, unida a la membrana sinovial por un pedículo de tamaño variable. La masa es lobulada blanda, pastosa y pardusca, recubierta de vellosidades sinoviales y frecuentemente teñida de hemosiderina. Un el 60 % de los casos presenta esta forma. En el tipo difuso, una gran parte de toda la sinovial está ocupado por una masa irregular de color rojo oscuro, que frecuentemente penetra en la cápsula articular, y se extiende en los tejidos paraarticulares vecinos.

Microscópica

El hemangioma sinovial es una lesión vascular que contiene cantidades variables de tejido fibroso, adiposo y muscular, así como trombos en los vasos.

En el 50% de los casos se trata de un hemangioma cavernoso, en el 25% es  capilar, y en el resto de los casos es una fístula arteriovenosa o un hemangioma venoso (este último tipo predomina en la forma difusa).

Diagnóstico diferencial

Radiológico

*

Sinovitis villonodular pigmentada. La sinovial presenta engrosamiento nodular y masas de intensidad de señal heterogénea en la RM. La mayor parte de la lesión presenta una intensidad de señal mayor que la del músculo tanto en imágenes potenciadas en T1 como en T2, y alguna zona con baja intensidad de señal en todas las secuencias debidas al contenido de hemosiderina del tumor.

*

Condromatosis sinovial. Puede diagnosticarse con la radiografía simple si hay calcificaciones. La presencia de fragmentos osteocondrales intraarticulares es casi patognomónico de esta lesión.

*

Procesos inflamatorios crónicos proliferativos (artritis reumatoide, artropatía hemofílica, artritis tuberculosa). La clínica es fundamental.

*

Lipoma arborescens. La RM es definitiva. En ella, las partes grasas, de la masa sinovial tienen la intensidad de señal de la grasa subcutánea, y muestran el típico aspecto de la lesión con proyecciones de frondas.

Histopatológico

*

Hemangioendotelioma. El hemangioma endotelial se distingue muy bien de otras lesiones. En el único caso que puede presentar dudas es en algún hemangioendotelioma atípico.

Tratamiento

*

En la forma circunscrita el tratamiento de elección es la excisión, en algún caso por artroscopia.

*

En la forma difusa La resección completa es difícil y la recidiva es la norma, a pesar del uso de radioterapia adicional o embolización selectiva.