... Histiocitoma Fibroso Naligno ...

Es un tumor constituido por histiocitos y fibroblastos y ocasionalmente  por histiocitos únicamente. Histológicamente es similar al histiocitoma fibroso maligno de partes blandas.

Stout y colaboradores apoyan la teoría de la "fibrogénesis facultativa" de los histiocitos, según la cual un amplioa espectro de lesiones derivan de los histiocitos tisulares o de precursores más inmaduros con un potencial para una diferenciación funcional y morfológica histiocítica y fibroblástica, por lo cual adquieren la capacidad de producir colágeno.  S

Se caracteriza por una proliferación de células fusiformes y células gigantes multinucleadas con un patrón de crecimiento en esterilla. No produce material osteoide ni condroide. La mayoría se presenta con un grado 3-4 de diferenciación.

 Frecuencia y Localización

Es un tumor poco frecuente. Supone el 1,6% de todos los tumores malignos primarios del hueso.

Existe un ligero predominio en los hombres, y puede aparecer a cualquier edad, si bien en los niños es extremadamente raro. La edad promedio de presentación es de 45- 50 años.

Tiende a localizarse en huesos largos en las proximidades de la articulación de la rodilla, y en menor frecuencia el húmero.

Con respecto a su situación en el hueso, lo más habitual es su situación en un extremo de la diáfisis o en la metáfisis e implica frecuentemente la epífisis.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas más comunes son dolor y tumefacción con una duración de semanas a meses. Las fracturas patológicas son frecuentes

En el 22% de los casos aparece en lesiones óseas preexistentes que han sido tratadas con radioterapia y tras una mediana de tiempo de latencia de 13 años. En otras ocasiones aparece en huesos afectos de la enfermedad de Paget y displasia fibrosa. Ocasionalmente pueden ser multicéntricos.

Estudios de Imagen

Radigráficamente se caracteriza por una lesión radiolúcida, con bordes mal definidos y localización habitualmente  metafisaria. Se trata de una lesión lítica con destrucción cortical y afectación frecuente de partes blandas. La reacción perióstica suele estar ausente o es poco significativa. No es raro observar una fractura patológica.

Al igual que el fibrosarcoma no hay ningún aspecto radiológico característico, aunque revela su aspecto de malignidad.

La gammagrafía, la TAC y la RM son útiles para determinar la extensión intramedular y/o extraósea del tumor.

Histopatología

El aspecto macroscópico es similar al del fibrosarcoma, si exceptuamos la presencia de unas zonas amarillentas debidas a acúmulos lipoideos y otras amarillo-parduscas debidas al contenido en hemosiderina. La destrucción cortical e invasión a los tejidos blandos es un hallazgo frecuente.

Microscópicamente es muy parecido al histiocitoma fibroso maligno de tejidos blandos, y los criterios histológicos para su diagnóstico incluyen:

  1. Células fusiformes fibroblásticas, con alguna atipia celular y alguna actividad mitótica. junto a estos hay fascículos de colágeno dispuestos en forma de estora.

  2. Células redondas con características histiocíticas, de núcleos ovales o redondos, y citoplasma eosinófilo, con actividad fagocitaria que se transforman en células espumosas de núcleos bizarros, pleomórficos y frecuentemente múltiples. También se encuentran células gigantes multinucleadas típicas similares a los osteoclastos.

  3. Infiltración de células inflamatorias, predominantemente linfocitos.

  4. Abundantes fibras de reticulina en las áreas celulares del tumor, que envuelven elementos celulares individuales.

Diagnóstico diferencial

Radiológico

Entran a formar parte del diagnóstico diferencial las lesiones osteolíticas malignas del adulto:

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Fibrosarcoma
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Linfoma
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Metástasis
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Osteosarcoma osteolítico

Patológico

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Fibrosarcoma. El más importante. En el hay células fusiformes relativamente monomorfas y estructura semejante a la espina de pescado
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Osteosarcoma. En este hay formación de hueso u osteoide de carácter neoplásico.
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Metástasis carcinomatosa, que pueden presentar células fusiformes un estructura en espiral, mientras que en le histiocitoma fibroso maligno pueden tener aspecto epiteloide y agruparse en alvéolos.

Evolución y pronóstico

Es un tumor rápidamente progresivo que en el 50% de los pacientes presenta metástasis, sobre todo en pulmón y también en ganglios y hueso.

El pronóstico es peor que el del osteosarcoma debido a la menor sensibilidad a la quimioterapia y a la edad más avanzada de los pacientes. No obstante el pronóstico es mejor si se asocian cirugía y quimioterapia.

Tratamiento

El tratamiento es similar al del osteosarcoma: cirugía radical con márgenes amplios precedida o seguida de quimioterapia adyuvante (Iofosfamida, Metotrexate, Adriamicina). Además, la radioterapia tiene eficacia en aquellos casos irresecables o no radicalmente resecados.