... Linfoma maligno ...

Se trata de un grupo de neoplasias formadas por células linfoides o histiocitarias de distintos tipos en varios estadios de maduración. El linfoma primario del hueso es infrecuente.

Los linfomas se subdividen en linfoma no Hodgkin y linfoma de Hodgkin. La afectación ósea es relativamente frecuente en la enfermedad de Hodgkin (13% de los linfomas de Hodgkin), sin embargo el linfoma de Hodgkin primario del hueso es raro. El linfoma no Hodgkin de hueso puede ser primario  o secundario a diseminación metastásica. El linfoma de Burkitt que es una variante que se suele presentar en niños del África tropical también puede tener afectación ósea, pero en este caso, predomina en los huesos de la cara.

Linfoma no Hodgkin


Discusión

Es un cáncer del tejido linfoide

Los linfomas no Hodgkin (NHL, por sus siglas en inglés) constituyen un grupo heterogéneo de malignidades linfoproliferativas que tienen diferentes modelos de comportamiento y diversas respuestas al tratamiento.

Al igual que el linfoma de Hodgkin, el linfoma no Hodgkin se origina generalmente en los tejidos linfoides (ganglios linfáticos, bazo y otros órganos del sistema inmune) y puede diseminarse a otros órganos. Sin embargo, el NHL es mucho menos previsible que el linfoma de Hodgkin y tiene una mayor predilección por diseminarse a sitios extraganglionares. El pronóstico depende del tipo histológico, el estadio y el tratamiento.

El linfoma no Hodgkin del hueso es un tumor raro (representa el 3-4% de todos los cánceres del hueso. Para considerarse un sarcoma de Hodgkin primario de hueso después de que se descarte la afectación extraósea tras un rastreo sistémico completo. Algunos autores consideran que además debería mantenerse la ausencia d enfermedad extraósea por lo menos 6 meses después de descubrir el foco óseo.
 

Nombres alternativos

Linfoma linfocítico; linfoma histiocítico; linfoma linfoblástico. antiguamente se les llamaba sarcomas de células reticulares o linfosarcoma
 

Causas, incidencia y factores de riesgo

Los linfomas no Hodgkin varían desde enfermedades de evolución lenta hasta cánceres de progresión rápida. En la mayoría de los pacientes, la causa se desconoce, pero los linfomas se pueden desarrollar en personas inmunosuprimidas, especialmente después de un trasplante de órganos.

Los tumores se clasifican según su nivel de malignidad (agresividad) en grado bajo, grado intermedio o grado alto. El tumor de Burkitt es un ejemplo de linfoma de grado alto. Los tumores no Hodgkin ocurren con más frecuencia que el linfoma de Hodgkin y afectan con mayor frecuencia a las personas mayores de 50 años. Los grupos de alto riesgo incluyen a los receptores de trasplantes de órganos y a personas inmunosuprimidas. La incidencia es de 3 por cada 10.000 personas.

Pronóstico

Los NHLs se pueden dividir en 2 grupos de acuerdo a sus pronósticos: los linfomas indolentes y los linfomas agresivos. Los tipos indolentes de NHL tienen un pronóstico relativamente bueno, con supervivencia mediana de hasta 10 años, pero generalmente no son curables en sus estadios clínicos avanzados. Los primeros estadios (I y II) del NHL indolente pueden tratarse eficazmente con radioterapia sola. La mayoría de los tipos indolentes son ganglionares (o foliculares) en morfología. Los tipos agresivos de NHL tienen una historia clínica natural más corta, pero un número significativo de estos pacientes puede curarse con regímenes agresivos de quimioterapia en combinación. En general, con tratamientos modernos para pacientes con NHL, la supervivencia general a 5 años es aproximadamente de 50% a 60%. Entre 30% y 60% de los pacientes con NHL agresivo pueden curarse. La gran mayoría de recaídas ocurre en los primeros 2 años después de administrada la terapia. El riesgo de recaída tardía es mayor en los pacientes con una histología divergente tanto de enfermedad indolente como agresiva.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas del NLH óseo pueden ser diversas. Pueden debutar con dolor local y tumefacción o con síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso y en otros caso pueden estar asintomáticos. en las localizaciones vertebrales pueden haber síntomas neurológicos. Las fracturas patológicas se presentan en un 25% de los casos.

Las localizaciones más frecuentes son fémur, tibia, pelvis, costillas y vértebras.

Estudios de imagen

Radiografía simple. En los linfomas malignos la radiología es muy variable. Generalmente se localiza en la diáfisis y abarca una gran porción del hueso. Suelen ser lesiones osteolíticas con patrón geográfico o apolillado. Generalmente no provoca reacción perióstica ni presenta una masa de partes blandas. En raros casos se presenta como un patrón mixto con una reacción perióstica. En otras ocasiones se presenta como una imagen blástica con un aspecto de marfil que se ve en los huesos planos y las vértebras (esta forma de presentación es más frecuente en el linfoma de Hodgkin).

TAC. Puede mostrar, además de la destrucción ósea, la afectación de partes blandas. También puede detectar los secuestros óseos que se forman en el 11% de los linfomas óseos primarios.

RM. Es útil para demostrar la afectación de la médula ósea.

Gammagrafía ósea. Normalmente es positiva. La combinación de una radiografía simple normal y una gammagrafía positiva debe sugerir la posibilidad de un linfoma maligno.

Anatomía patológica

El linfoma óseo maligno es similar al linfoma en cualquier otra localización. El aspecto macroscópico es de una lesión carnosa, blanda y con áreas de necrosis.

Microscópicamente es una lesión de aspecto variable con agregados de células linfoides malignas que provocan la reabsorción de las trabéculas de esponjosa y rellenan la médula. El patrón de crecimiento es difuso, y se aprecia una mezcla de células linfocíticas pequeñas y un componente histiocitario de mayor tamaño. las células son redondas, ovales y pleomórficas, con citoplasma basófilo y bordes bien definidos.. Los núcleos son bastante grandes y contienen nucleolos prominentes. Suelen carecer de glucógeno. y si presentan fibras de reticulina. En los linfomas intraóseos el componente fibroblástico es muy abundante y se asocia ocasionalmente con células linfoides fusiformes. Los linfomas no Hodgkin están formados por histiocitos o linfocitos B o T. en la mayoría de los casos los linfomas están compuestos por células linfoides que se ha detenido en alguna etapa de su diferenciación. Así el linfoma puede ser monomórfico o polimórfico.

Diagnóstico diferencial histológico

La microscopía electrónica es útil para diferenciar el linfoma malignos del sarcoma de Ewing.

El neuroblastoma metastásico y otros tumores de células redondas pequeñas que afectan al hueso pueden distinguirse por la edad del paciente, las características morfológicas de las células y sobre todo la inmunorreacción con ALC, ya que las células linfoides son las únicas que dan positiva la reacción.

Las tinciones especiales pueden ser útiles para establecer el diagnóstico de linfoma óseo. la tinción de PAS es generalmente negativa en estos tumores.


Linfoma de Hodgkin
 

Definición

Es una malignidad (cáncer) del tejido linfoide que se localiza en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y la médula ósea.


Nombres alternativos


Enfermedad de Hodgkin



Causas, incidencia y factores de riesgo


La presencia de este linfoma se sospecha cuando aparece un ganglio linfático agrandado de tamaño sin una causa justificada, desde el cual la enfermedad se puede diseminar a los ganglios linfáticos adyacentes y posteriormente a los pulmones, el hígado, los huesos y la médula ósea.

Se desconoce la causa; su incidencia es de 2 casos cada 10.000 personas y es más común en los grupos de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad.
 

Síntomas

Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la zona inguinal (ganglios linfáticos inflamados)
Fatiga
Fiebre y escalofríos
Sudoración nocturna
Pérdida de peso
Pérdida del apetito
Prurito generalizado
Otros síntomas que se pueden asociar con esta enfermedad son:

Sudoración excesiva
Piel enrojecida y caliente
Dolor cervical
Pérdida del cabello
Dolor en el flanco
Dedos de las manos o de los pies en forma de palo de golf
Esplenomegalia
 

Signos y exámenes

El médico puede diagnosticar esta enfermedad después de practicar los siguientes exámenes:

Biopsia del ganglio linfático
Biopsia de médula ósea
Biopsia del tejido sospechoso
Análisis de una biopsia para detectar las células de Reed-Sternberg (linfoma de Hodgkin)
Una evaluación para clasificar el estado del tumor para determinar su extensión comprende:

Examen físico
TAC de tórax, abdomen y pelvis
Biopsia de la médula ósea
Pruebas de química sanguínea
Gammagrafía TEP (prueba de medicina nuclear que busca células tumorales en todo el cuerpo)
Cirugía abdominal: para hacer una biopsia del hígado y sacar el bazo para observar si está afectado por el linfoma. Sin embargo, dado que las otras pruebas ahora son muy buenas para detectar la diseminación del linfoma Hodgkin, esta cirugía generalmente es innecesaria.
Esta enfermedad también puede alterar el resultado de los siguientes exámenes:

Conteo de linfocitos T
Biopsia de intestino delgado
Prueba de Schirmer
Análisis de líquido peritoneal
Mediastinoscopia con biopsia
Gammagrafía con galio (Ga)
Ferritina
Citología de líquido pleural
Crioglobulinas
Aspiración de médula ósea
Diferencial sanguíneo
Niveles de enzima convertidora de angiotensina (ECA)
 

Tratamiento

Es necesario realizar una evaluación por etapas para determinar el plan de tratamiento que requiere el paciente:

Etapa I: indica que sólo un ganglio linfático está comprometido (por ejemplo, la parte derecha del cuello)
Etapa II: indica compromiso de dos ganglios linfáticos ubicados al mismo lado del diafragma.
Etapa III: indica compromiso de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma (por ejemplo, la ingle y las axilas)
Etapa IV: significa que la enfermedad se ha diseminado por fuera de los ganglios linfáticos (por ejemplo, a la médula ósea, pulmones e hígado)
 

El tratamiento varía según la etapa en que se encuentre la enfermedad. Conforme a esto, las etapas I y II (enfermedad limitada) se tratan con radioterapia localizada, con quimioterapia o una combinación de ambas; mientras que las etapas III y IV (enfermedad extensa) de la enfermedad extendida, se tratan con una combinación de radio y quimioterapia. El mejor tratamiento para un paciente individual depende de muchos factores y se debe discutir detalladamente con un médico experimentado en tratar este tipo de enfermedades.

La quimioterapia puede causar conteos sanguíneos bajos, que pueden llevar a que se presente riesgo de sangrado, infección y anemia. Para disminuir el sangrado, se recomienda aplicar hielo y presión a cualquier hemorragia externa. Se debe utilizar un cepillo de dientes suave y una máquina de afeitar eléctrica para la higiene personal.

Durante el tratamiento de un cáncer, siempre se debe tomar muy en serio la presencia de infecciones, razón por la cual se debe buscar asistencia médica si se presenta fiebre y otros signos de infección. La planificación de las actividades diarias con períodos definidos de descanso ayuda a evitar la fatiga producida por la anemia.

Grupos de apoyo Volver al comienzo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para el cáncer.

Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo

Con un tratamiento oportuno y apropiado, más del 80% de los pacientes con linfoma de Hodgkin en estados I o II sobreviven por un período no menor de 10 años; mientras que aquellos con enfermedad ampliamente diseminada deben someterse a un tratamiento más intenso, con una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 60%.

Complicaciones Volver al comienzo


Posible leucemiaaguda no linfocítica como consecuencia del tratamiento
Posible linfoma no Hodgkin
Insuficiencia hepática
Efectos adversos propios de la radio y quimioterapia

Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas que sugieran la presencia del linfoma de Hodgkin e igualmente si la persona está recibiendo tratamiento para esta enfermedad y presenta los efectos adversos de la radiación y quimioterapia como: náuseas, pérdida del apetito, vómitos, diarrea, fiebre o sangrado.


Síntomas Volver al comienzo


Ganglios linfáticos agrandados (como en una protuberancia axilar)
aislados o diseminados


Fiebre
Sudor excesivo, con sudoración nocturna
Pérdida de peso

Síntomas adicionales que pueden asociarse con esta enfermedad:

Dolor en flanco

Signos y exámenes Volver al comienzo

Los exámenes que pueden indicar la presencia de un linfoma no Hodgkin incluyen:

Frotis de sangre periférica que muestra leucocitos anormales
Un CSC con diferencial
Una biopsia de ganglio linfático
Una biopsia de médula ósea
La evaluación de la etapa del tumor, para determinar el grado de la enfermedad, incluye:

Examen físico
TC de tórax, abdomen y pelvis
Linfangiograma
Laparotomía exploratoria o biopsia del hígado
Exámenes de química sanguínea
Puede realizarse una IRM u otro estudio de rayos X
Una TEP (tomografía por emisión de positrones)
La enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

Gammagrafía con galio
Un examen de inmunoelectroforesis en suero
Un examen de inmunoglobulinas cuantitativas (nefelometría)
Un examen de manchas de mononucleosis
Tratamiento Volver al comienzo

El tratamiento depende de la etapa de la enfermedad. Una enfermedad de grado bajo puede necesitar sólo observación, sin realizar tratamiento hasta que ocasione problemas (el tratamiento temprano no significa que sea más efectivo). Cuando el tratamiento se vuelve necesario, se puede aplicar quimioterapia o radioterapia. Los pacientes con una enfermedad más agresiva o resistente pueden requerir una terapia más intensiva. La quimioterapia en altas dosis con trasplante de médula ósea puede ser una opción de tratamiento en casos específicos.

Grupos de apoyo Volver al comienzo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para cáncer.

Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo

El período de supervivencia promedio es de 6 a 8 años para pacientes con linfoma de grado bajo, mientras que el pronóstico en caso de un linfoma de grado alto depende de la respuesta a la quimioterapia, otro tratamiento y el mismo tipo del linfoma. Alrededor de un 30% de los adultos con linfoma de grado alto se curan permanentemente.

Complicaciones Volver al comienzo

Infecciones resultantes de la inmunosupresión como consecuencia de la quimioterapia, la radioterapia o a una gammaglobulina baja secundaria a la enfermedad.
Anemia hemolítica autoinmune
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo

Se debe acudir al médico si se desarrollan síntomas de este trastorno.

Si se tiene un linfoma no Hodgkin, se debe acudir al médico al experimentar fiebre persistente o signos de infección.