Definición de la OMS: "Tumor maligno caracterizado por la presencia de
múltiples tipos de diferenciación y de estructura tisular, particularmente
aquellos que no suelen encontrarse en el esqueleto”.
El mesenquimoma maligno que asienta en el hueso fue publicado por primera vez
por Schajowicz y colaboradores en 1966 como una entidad diferente no incluida en
ninguna clasificación existente de tumores óseos. La neoplasia mostraba un
predominio liposarcomatoso. Sin embargo, había también grandes áreas en la parte
central del tumor con todas las características macro y microscópicas del
osteosarcoma, sin límites claramente definidos entre los dos tipos neoplásicos.
El tumor, que comprometió la metáfisis superior de la tibia en un varón de 17
años, fue de incuestionable origen medular. El aspecto radiográfico y
macroscópico demostró que el tumor había atravesado la cortical y formado un
típico espolón de Codman; invadió extensamente los tejidos blandos parostales,
presentando una superficie lobular aparentemente bien delimitada, con un
evidente color amarillo en la mayor parte del tumor. Sin embargo, en la parte
central, se encontraron extensas áreas radiográficamente esclerosas con los
caracteres histológicos del osteosarcoma.
En ninguna de las piezas de amputación por osteosarcoma que nosotros estudiamos se encontraron áreas tan extensas de liposarcoma, ni tampoco encontramos tal descripción en la literatura, con la excepción de una breve discusión en el libro de Lichtenstein (1965).
Nosotros interpretamos el caso como un tumor mixto de origen mesenquimático, para el cual la designación de "mesenquimoma maligno", propuesta por Stout (1948), pareció estar justificada. Stout aplicó este término a aquellos tumores de los tejidos blandos de origen mesenquimal que estaban compuestos de células tumorales diferenciándose en dos o más formas malignas no relacionadas, reteniendo la capacidad multipotencial del mesénquima primitivo.
Como la mayoría de los
tumores de derivación mesenquimática pueden tener áreas fibrosarcomatosas, esta
forma no es reconocida como separada en la evaluación de los tumores.
Como se mencionó antes en la sección sobre liposarcoma, algunos casos publicados
parecen mostrar una combinación similar (Mastragastino 1957; Retz 1961). Otro
caso con características similares al nuestro, comprometiendo el peroné
superior, fue subsecuentemente publicado por Ross y Headfield (1968) bajo la
designación de "osteoliposarcoma" (mesenquimoma maligno).
Desde nuestro primer caso, nosotros hemos observado tres casos más de tumores mesenquimales mixtos que se originaron en el hueso, uno de los cuales exhibió la misma combinación de componentes osteosarcomatosos y liposarcomatosos; en los otros dos casos, sin embargo, estuvieron presentes otros tejidos malignos de origen mesenquimal distintos a los osteosarcomatosos, como ser extensas áreas similares a sarcoma de Ewing, hemangiopericitoma o rabdomiosarcoma. En la sección dedicada a condrosarcoma mesenquimal, nosotros mencionamos que algunos de los casos descriptos por McFarland y col. (1977) como "condrosarcoma desdiferenciado" y aquellos publicados por Hutter y col. (1966) como "sarcoma primario primitivo multipotencial del hueso" deberían, en nuestra opinión, ser clasificados como mesenquimomas malignos. El mesenquimoma maligno ha sido aceptado por Lichtenstein como una entidad diferente y fue incluida en su clasificación (1977).
Él mencionó haber observado varios casos pertinentes, uno con la combinación más común de liposarcoma y osteosarcoma. Sin embargo, en otro caso que comprometía el pubis en un varón de 23 años, además de los campos de osteosarcoma, se observaron grandes células multinucleadas en forma de "banda", aparentemente indicativas de rabdomiosarcoma, y también células vacuoladas semejando lipoblastos. Los otros dos casos, en los cuales se observó una combinación de áreas condrosarcomatosas, osteosarcomatosas y tipo tumor de células gigantes, no son diferentes al osteosarcoma convencional, en el cual estas diferenciaciones tisulares son un hallazgo común.
Las edades de nuestros cuatro casos fueron de 14 a 65 años. Hubo tres varones y
una mujer. Los tumores estaban localizados en la tibia, húmero, radio y
metatarso. El aspecto radiográfico fue extremadamente variable: en nuestro
primer caso, el tumor mostró características malignas idénticas a las del
osteosarcoma, y en otros, el tumor remedó un carcinoma metastático o un linfoma
maligno. Los caracteres macro y microscópicos variaron de acuerdo al componente
tisular tumoral presente.
El tratamiento fue, en todos los casos, la cirugía ablativa (amputación o
desarticulación), siendo el tiempo de sobrevida menor de 2 años.