Tumores
del
tejido
muscular
Músculo
liso
Ø Benignos
Leiomioma (cutáneos y profundos)
Angiomioma (leiomioma vascular )
Ø Malignos (leiomiosarcoma)
Músculo
estriado
Ø Benignos ( rabdomioma del adulto)
Ø Malignos (rabdomiosarcoma [predominantemente embrionario (incluyendo el botrioide), alveolar, pleomórfico y mixto]
Describe
sarcomas
de
músculo
liso
(el
leiomiosarcoma)
y
los
sarcomas
de
músculo
esquelético
(rabdomiosarcoma).
Los
rabdomiosarcomas
constituyen
2/3
de
los
sarcomas
de
los
tejidos
blandos
en
edad
pediátrica.
El
rabdomiosarcoma
tiene
dos
formas:
- Rabdomiosarcoma embrionario:
Es la forma más común de este tumor en los niños y los adolescentes jóvenes.
Ocurre en la cabeza, cuello, retroperitoneo y sistema genitourinario, y raramente ocurre en las extremidades.
La metástasis es frecuente y la prognosis es grave.
- Rabdomiosarcoma alveolar:
Tiende a ocurrir en los niños más mayores y adolescentes.
Las metástasis son frecuentes.
Con lesiones metastáticas recurrentes, la supervivencia puede ser 80% o superior;
- Rabdomiosarcoma adulto.
Se desarrolla en los miembros.
La angiografía demuestra una marcada vascularidad de los leiomiosarcomas.
Muestra
células
fusiformes
del
músculo
liso
con
núcleos
alargados.
Es
necesario
determinar
la
presencia
de
estriación
cruzada
de
las
células
malignas
por
la
microscopía
electrónica
para
validar
el
diagnóstico.
Esto
ayuda
al
diagnóstico
diferencial
con
el
histiocitoma
fibroso
maligno.
Forma
adulta:
La
lesión
es
de
grado
alto.
El
fondo
de
células
malignas
indiferenciadas
mezcladas
con
mioblastos
malignos
con
apariencia
grande,
y
las
células
en
forma
de
raqueta.
Forma
embrionaria:
Con
patrón
glandular.
Falta los
mioblastos
grandes
y
en
forma
de
raqueta.
Miositis
proliferativa
Los
rabdomiosarcomas
pueden
extenderse
vía
linfática
y
pueden
empeorar
el
pronóstico.
Algunos
autores
recomiendan
aspiración
de
la
médula
ósea
y
biopsia
en
dos
o
más
sitios
para
mejor
estadiaje.
Como
las
metástasis
linfáticas
influyen
en
el
tratamiento,
se
recomienda
la
toma
de
muestras
quirúrgica
de
los
ganglios
linfáticos
inguinales
ipsilaterales
o
de
los
ganglios
linfáticos.
El
tratamiento
incluye
la
combinación
de
cirugía,
quimioterapia,
y
radioterapia.
Obviamente
la
radioterapia
no
es
deseable
en
los
niños
debido
a
su
efecto
en
el
miembro
en
crecimiento
y
debido
a
la
posibilidad
de
causar
los
tumores
secundarios
(puede
ser
superior
al
20%).
La
quimioterapia
a
menudo
se
hace
con
ciclofosfamida.
Los pacientes con estadio IIb de leiomiosarcoma que tienen a menudo afectación neurovascular mayor requieren amputación.