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Osteosarcoma de celulas pequeñas
Discusión
Hutter (1966) lo llamó "osteosarcoma primitivo multipotencial primario del hueso", "polihistioma" por Jacobson (1977), Sim y col. (1979) "osteosarcoma de células pequeñas". Algunos autores lo clasifican como condrosarcoma mesenquimal, por su producción de matriz cartilaginosa, y Schajowicz (1983), desde un punto de vista histogénico como un tumor de células redondas productor de osteoide tumoral o hueso y le da el nombre de osteosarcoma mesenquimal.
Supone el 1% de todos los osteosarcomas.
Las localizaciones preferidas son el fémur distal, el húmero proximal, y la tibia proximal.
La edad de presentación suele ser la segunda década.
Radiografías
Se presenta, generalmente como una lesión radiolucente con bordes permeativos, asociada con una gran masa de tejidos blandos. Esa presentación hace recordar a los tumores de células redondas, como el sarcoma de Ewing. En algunos casos se presenta como una lesión esclerosa similar a la del osteosarcoma clásico. En la mayoría de los casos hay una importante reacción perióstica.
Histología
El estudio histológico de estas lesiones muestran acúmulos de células redondas pequeñas, bandas separadas de colágeno y una fina matriz eosinófila que recuerda el sarcoma de Ewing. Además esta lesión también puede mostrar una tinción positiva del glucógeno, como en el sarcoma de Ewing. Sin embargo, la presencia de núcleos ovales y las células fusiformes en algunas áreas, y la producción de osteoide o hueso y en algunos casos puede haber algo de cartílago maligno, ayudan a diferenciar el sarcoma de Ewing de esta entidad.
La diferenciación de osteosarcoma de células pequeñas puede ser difícil; estos tumores tienen áreas que se parecen al sarcoma de Ewing pero también tienen algún osteoide. Hay informes de 11/22 translocaciones en el osteosarcomas de células pequeñas, mientras se plantea la pregunta acerca de si deben tratarse como el sarcoma osteogénico o como el sarcoma de Ewing.
Osteossarcoma fibrohistiocitico
Esta variante recuerda al fibrohistiocitoma maligno, y en algún caso pueden confundirse debido a que ambos tumores tienden a aparecer en una edad superior que la del osteosarcoma clásico, generalmente después de la tercera década. Ambos afectan a la porción articular de los huesos largos, y la reacción perióstica es menor que en la del osteosarcoma convencional.
Radiográficamente ambas lesiones suelen ser radiolucentes y generalmente el osteosarcoma fibrohistiocítco presenta áreas de formación ósea que asemejan a bolas de algodón o acúmulos de nubes, mientras que el fibrohistiocitoma maligno no tiene esta apariencia.
Histológicamente, el osteosarcoma fibrohistiocítico se caracteriza por la presencia de células fusiformes pleomórficas y células gigantes, muchas de las cuales poseen núcleos extravagantes. Es lesión recuerda al osteosarcoma rico en células gigantes. No es normal un fondo inflamatorio, y la configuración nebulosa estoriforme o espiral, característica del fibrohistiocitoma, a pesar de que algunas veces es un hallazgo dominante, puede ser menos prominente o puede ser sustituido por grandes áreas de células pleomórficas organizadas en un manto difuso. Como en todos los otros subtipos de osteosarcoma, la distinción de otros sarcomas depende de la demostración de formación de osteoide o hueso por las células malignas en le típico patrón que se ve en el osteosarcoma.
Osteossarcoma telangiectasico
El osteosarcoma telangiectásico o hemorrágico es muy raro (5% de los osteosarcomas) y muy agresivo. Es el doble frecuente en mujeres que en hombres, y predomina en la segunda y la tercera década. Suele aparecer en el fémur o la tibia. Es un tumor hipervasularizado con zonas necróticas y hemorrágicas, que presenta grandes sinusoides, cavidades hemáticas y células gigantes multinucleadas reaccionales a la hemorragia.
Radiográficamente se presenta como una lesión lítica y destructiva exclusivamente. Puede haber masa de tejidos blandos. La reacción perióstica es agresiva (laminar, en sol naciente, triangulo de Codman). En algunas ocasiones recuerda al quiste óseo aneurismático. La RM muestra áreas de alta señal en T1 debidas a la presencia de hemoglobina. En ocasiones pueden verse niveles líquido-líquido, indicando la presencia de hemorragias, que también pueden aparecer en el quiste óseo aneurismático.
Las fracturas patológicas no son raras en casos de lesiones grandes.
Macroscópicamente el tumor es muy blando, semejando a una esponja con grandes cavidades llenas de sangre y coágulos. Generalmente se ve gran destrucción de la cortical y masa de partes blandas.
Histológicamente se pueden ver dos patrones. Hay grandes cavidades entremezcladas con tabiques y zonas cuyo tejido revela origen sarcomatoso, y que en poco aumento recuerda a un quiste óseo aneurismático. A mayor aumento se ven elementos de origen mesenquimatoso con gran pleomorfismo, muchas mitosis y células gigantes benignas y malignas, así como una producción focal de osteoide mucho mayor que la que se ve en el quiste óseo aneurismático. En algunas ocasiones la producción de osteoide es mínima.
La evolución es rápida y agresiva. Y aunque responde bien a la quimioterapia, su agresividad no da tiempo ni a acabar los ciclos de quimioterapia preoperatoria, teniendo que recurrir directamente a la amputación.
Osteosarcoma rico en celulas gigantes
Es una variedad rara de osteosarcoma, con una apariencia de sarcoma indiferenciado con hiperabundancia de osteoclastos (células gigantes) y escasez de osteoide o hueso tumoral.
Supone aproximadamente el 3% de todos los osteosarcomas.
Histológicamente está relacionado con el osteosarcoma telangiectásico y con el fibrohistiocítico.
Radiográficamente se caracteriza por la ausencia de muchos de los signos clásicos del osteosarcoma, y la diferenciación de algunas lesiones malignas es difícil. En muchos casos la lesión lítica muestra unos bordes pobremente definidos. La localización típica es la metáfisis o diáfisis de los huesos largos, generalmente la tibia y el fémur. La reacción perióstica está ausente o es escasa, y generalmente no hay masa de tejidos blandos
Histológicamente tiene un estrecho parecido al tumor de células gigantes. La producción de osteoide es escasa y difícil de identificar.
Osteosarcoma central de bajo grado
Es una variedad muy rara. Supone menos del 2% de todos los osteosarcomas, y generalmente afecta a pacientes mayores que los del osteosarcoma clásico (28 años).
Sus sitios predilectos son la tibia y el fémur.
El osteosarcoma central de bajo grado (bien diferenciado) es un tumor central, osteolítico, condensante o mixto, que presenta un patrón radiológico poco agresivo.
Clínicamente, los pacientes con este tipo de tumor presentan una larga historia de dolor, disconfort o tumefacción inespecífica.
Estudios radiográficos. En muchos casos se etiqueta de displasia fibrosa en base a la radiografía y a la histología. No obstante en otros casos es indistinguible radiográficamente del osteosarcoma central clásico, pero más a menudo la lesión aparenta benignidad, con un anillo escleroso bien definido. La expansión es frecuente, y la cortical es a menudo adelgazada. Es rara la reacción perióstica, así como la extensión a los tejidos blandos.
Las radiografías, en muchos casos recuerdan a la displasia fibrosa, tumor de células gigantes, fibroma desmoplástico y ocasionalmente a la miositis osificante.
El diagnóstico histológico es muy difícil, y puede parecerse a la displasia fibrosa, fibroma no osificante, osteoblastoma, fibroma condromixoide, o reacciones inespecíficas. En el examen microscópico se observan campos fibroblásticos con trabéculas óseas y osteoides. Las células intercaladas entre las trabéculas son fusiformes, organizadas en manojos, sin apariencia de malignidad. El núcleo puede mostrar alguna atipia, pero no hay pleomorfismo y las mitosis son raras. puede haber alguna producción de colágeno y hueso, y las células estromales pueden invadir la cavidad medular y las trabéculas del huso esponjoso y cortical. La lesión puede parecerse al fibroma desmoplástico en unos caso y a la displasia fibrosa en el otro extremo. No obstante se diferencian porque las espículas formadas en esta última lesión son generalmente voluminosas y poco delicadas, de forma curvilínea. También pueden verse focos de cartílago, aunque es raro. Como consecuencia el diagnóstico solo es posible con la ayuda de la correlación radiográfica.
La evolución es lenta o muy lenta y el pronóstico es bueno, aunque se han descrito casos con metástasis.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica amplia, sin necesidad de quimioterapia
Osteosarcoma intracortical
Es la forma más rara de osteosarcoma. Solo se han comunicado 8 casos.
El rango de edad oscila entre los 10 a los 40 años (media 24), siendo el sexo femenino el predominante.
Clínicamente se presenta con dolor, frecuentemente asociado con la actividad. En algunos pacientes hay una historia de traumatismo previo.
El tumor afecta la cortical y no se extiende a la medular ni al tejido blando.
Radiográficamente se presenta como una lesión radiolucente rodeada de una reacción esclerosa. El tamaño de la lesión varia de 1 a 4.2 cm. En algunos casos la lesión puede evocar a un osteoma osteoide o un osteoblastoma intracortical.
Histológicamente muestran las células tumorales redondas o fusiformes, pleomórficas, con núcleo vesicular y prominentes nucleolos. También se observan figuras mitóticas. La matriz producida por las células malignas tiene un patrón acordonado con osteoide tumoral.
Osteosarcoma maxilar
Se da en pacientes de más edad que el osteosarcoma convencional (35 años de media).
Generalmente es un tumor bien diferenciado, con un índice bajo de mitosis, un gran componente condroblástico, y un pobre potencial de malignidad.
Su pronóstico es mejor que otras formas de osteosarcoma, aunque su localización impide la cirugía amplia.
Osteosarcoma multicentrico (multifocal)
También llamado osteosarcomatosis esclerosante. Se trata de focos múltiples de osteosarcomas esclerosantes que aparecen, al mismo tiempo o en un intervalo corto, en diferentes lugares del esqueleto; son las variantes sincrónica y metacrónica.
Es un tipo muy raro de osteosarcoma (1.5% de todos los osteosarcomas), y se suele presentar a una edad inferior a los 18 años con ligero predominio por las mujeres, sobre todo en edades superiores.
Su distribución es muy difusa. Los focos pueden ser muy numerosos, y algunos muy pequeños. Los sitios preferidos en orden de frecuencia son: el tercio distal del fémur, proximal de la tibia, proximal del fémur, pelvis, y húmero proximal, aunque se puede presentar en cualquier hueso del esqueleto.
No está claro si este tipo de osteosarcoma es una entidad separada o se trata de múltiples metástasis de un osteosarcoma convencional. Cuando hay múltiples huesos afectados en ausencia de metástasis pulmonares, lo más probables es que se trate de un osteosarcoma multicéntrico.
Amstutz clasificó los osteosarcomas multicéntricos en tres patrones: Tipo I, lesiones sincrónicas que se da en pacientes jóvenes, En la mayoría de los casos sin metástasis pulmonares. Radiográficamente las lesiones se localizan preferentemente en la metáfisis de los huesos largos, y son densas y esclerosas. Histológicamente la lesión es una densa osificación osteoblástica tipo osteosarcoma. Tipo II, son lesiones de bajo grado, sincrónicas, limitadas al esqueleto axial, y se da en adultos. Tipo III, son los casos de lesiones metacrónicas, y se caracteriza porque las lesiones esqueléticas son asimétricas y de tamaño variable, y no necesariamente son esclerosas. La edad es variable, pero suelen ser adolescentes o adultos jóvenes. En algún caso de este este último grupo se cree que se trata de metástasis de un osteosarcoma primario.
Las radiografías y la anatomía patológica de los focos de osteosarcoma tienen la peculiaridad de ser uniformemente condensantes o ebúrneos y de no atravesar la cortical.
El pronóstico del osteosarcoma multifocal sincrónico es pobre y la mayoría de los pacientes sobreviven unos pocos meses después del diagnóstico. En el caso de las lesiones metacrónicas, son potencialmente curables con tratamiento quirúrgico.
