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Diagnóstico diferencial de los osteosarcomas yuxtacorticales

Diagnóstico diferencial de los osteosarcomas yuxtacorticales
Variantes de osteosarcoma yuxtacortical.: Differential diagnosis of tumors and tumor-Like lesions of bones and joints. Greenspan A, Remagen W.; Lippncott - Raven

Osteosarcoma parosteal

Discusión: 

El osteosarcoma  parosteal (yuxtacortical) es un tumor maligno del hueso, de bajo grado, que normalmente ocurre en la superficie de las metáfisis de huesos largos.

Se origina entre la corteza y músculo como un tumor de la superficie, de estadio bajo 1A (no  invade inicialmente la modular subyacente). 

El osteosarcoma  parosteal se distingue del osteosarcoma clásico por su curso clínico mucho más lento, menos agresivo.  Hay una propensión baja a metastatizar; 

Aproximadamente 10% de tumores parosteales exhiben áreas de desdiferenciación en sarcoma de alto grado y la lesión es considerada en estadio IIb.  (osteosarcoma parosteal desdiferenciado)

El  tumor permanece separado del hueso normal, sobre todo en la fase temprana. La extensión al hueso subyacente se asocia con una incidencia más alta de desdiferenciación y de metástasis pulmonar. Como el crecimiento continúa, las zonas radiolucentes entre el tumor y el hueso subyacente pueden ser obliteradas e afectar a la cortical. Con la tardanza en el diagnóstico, el tumor se extiende a través de la corteza subyacente para invadir también el canal medular , convirtiéndose en un estadio Ib. La invasión en  los tejidos blandos desplazados es rara.

Sexo y edad

Más común en los adolescentes y adultos jóvenes con un ligero predominio en las mujeres.

Localización y frecuencia:

El osteosarcoma parosteal es un tumor raro. Supone el 5% de todos los osteosarcomas.

Se localiza casi exclusivamente en los huesos largos y preferentemente en la parte distal del fémur, especialmente en la región poplítea. El húmero proximal es el segundo lugar más común, seguido por la tibia, el peroné y la parte proximal del fémur.

En  la parte posterior del fémur distal (50% de casos), su crecimiento lento puede producir invasión tardía de la corteza subyacente así como crecimiento circunferencial alrededor del aspecto anterior del fémur. Cuando el tumor invade el canal, su fase cambia de Ia a Ib.

Aspectos clínicos:

El síntoma inicial más frecuente es la tumefacción, acompañada algunas veces de dolor, generalmente de poca intensidad. Debido a su crecimiento tan lento los síntomas pueden preceder al diagnóstico en meses. En ocasiones puede provocar un trastorno de movimiento de la articulación vecina.   

Aspectos radiográficos: 

La radiografía muestra una masa yuxtacortical densa, muy osificada, oval o esférica, mamelonada, de base ancha y fusiforme que parece abrazar la metáfisis.  El tumor está separado de la cortical por una zona radiolucente delgada, excepto en su lugar de vinculación. La capa superficial, que es de más reciente formación tiene menos densidad que la base del tumor siendo ocasionalmente mal delimitada y poco definida y mostrando espículas o extensión lineal. Generalmente la delimitación con las partes blandas es clara. La cortical subyacente está poco afectada. En ocasiones, en lesiones de larga evolución se ve engrosamiento cortical por debajo del tumor y envolvimiento del hueso huésped por el tumor. La destrucción cortical y la invasión medular es poco frecuente y solo en casos avanzados. También es rara la reacción perióstica. En estos casos es útil la ayuda de la TAC y la RM para determinar la extensión de la penetración cortical y la invasión medular.

Diagnóstico diferencial 

  • Osteocondroma. La esponjosa de la metáfisis subyacente se continua co la parte ósea central del pedicuro del osteocondroma 

  • Miositis osificante. a diferencia del osteosarcoma parosteal la localización es normalmente diafisaria. La lesión redonda u oval está limitada por un borde óseo definido en su periferia, mientras que el centro aparece más radiolúcido. Por otro lado, cuando la miositis se adhiere al hueso subyacente, generalmente carece de la base amplia del osteosarcoma parosteal. La miositis, cuando ha madurado, su crecimiento se detiene mientras que el osteosarcoma continua creciendo.

  • Osteoma yuxtacortical. si afecta a los huesos de los miembros, la diferencia se basa en que el osteoma permanece estable y el osteosarcoma periosteal continúa su crecimiento.

  • Osteosarcoma clásico. En el caso de que el osteosarcoma parosteal tenga un alto grado de malignidad e invada el hueso huésped. En este caso el osteosarcoma parosteal conserva sus características radiográficas y clínicas, mientras que el osteosarcoma clásico que nace en la superficie del hueso evoluciona más rápidamente, y muestra una osificación más débil y una erosión de la cortical más rápida.

Anatomía patológica

Aspecto macroscópico

Masa lobulada con límites bien definidos, rodeada de una pseudocápsula, de hasta 20 cm de tamaño. La consistencia es ósea. En el corte se pueden ver áreas pequeñas e irregulares de tejido cartilaginoso o fibroso, generalmente en la periferia. La mayor parte del tumor es compacto y osificado y tiende a ser más escleroso en la base. La estrecha zona radiolúcida que en ocasiones separa el tumor de la cortical corresponde a una membrana fibrosa que se cree que es el periostio.

Aspecto histológico

Posee un alto grado de diferenciación estructural que consiste en una trabeculación ósea bien organizada compuesta de hueso maduro en diferentes estadios de maduración hacia la trabécula laminar.

Las trabéculas del osteoide quedan paralelas entre si a en un estroma  hipocelular y tienen espacios de estroma fibroso interpuestos con las  células atípicas fusiformes con poco pleomorfismo y pocas mitosis. Generalmente se observan pocos focos hemorrágicos o de necrosis.

Los focos cartilaginosos muestran generalmente una apariencia similar a la del condrosarcoma de bajo grado.

El osteosarcoma parosteal pueden ser maldiagnosticados como benigno debido a los rasgos histológicos de apariencia benigna. 

Los desdiferenciados tendrán un peor pronóstico.

Diagnóstico diferencial: 

  • Displasia fibrosa. La situación superficial del osteosarcoma parosteal excluye diagnóstico de displasia fibrosa.

Tratamiento

El  tratamiento de elección es la excisión amplia con salvamento del miembro. Se practicará una resección en bloque del tumor con un hemicilindro de hueso metadiafisario. En otros caso se tendrá que practicar una resección en bloque de todo el segmento óseo. Si el tumor se adhiere a los vasos y nervios principales es necesario realizar un by-pass arterial y resecar en bloque incluyendo los grandes vasos.

En los casos en que el tumor esté localizado en la fosa poplítea no se debe usar la vía posterior, ya que no es posible realizar una resección amplia, y además porque si se utiliza esta vía para la biopsia es imposible realizar una extirpación en bloque de esta con el tumor durante la intervención definitiva. Las vías de acceso serán anteroexterna, anterointerna o ambas.

La quimioterapia no está indicada, excepto en los casos de osteosarcoma grado III. 

Con indicación de márgenes inadecuados o con la invasión del tumor en los tejidos blandos el postoperatorio requerirá radioterapia.

Referencias:

In the report by VO Lewis et al (J Bone Joint Surg [Am] 82-A: 1083-8, 2000), los autores informan una nueva técnica para el manejo quirúrgico del osteosarcoma  parosteal localizado en el fosa  poplítea. El método implica la  resección de la masa a través de incisiones separadas medial y lateral que permiten un amplio margen que limita la cantidad de disección de los tejidos blandos y el paquete neurovascular.  6 pacientes con osteosarcoma parosteal localizado en el aspecto posterior de la parte distal del fémur sufrieron resección de la lesión y reconstrucción con un autoinjerto hemicortical posterior a través de la doble incisión medial y lateral. El tiempo medio de seguimiento fue de 4.3 años. Ningún metástasis se desarrolló, y no hubo ninguna recidiva local.   

Ventajas de la técnica: 

Las dos incisiones le permiten al cirujano visualizar claramente los sitios de la osteotomía  y definir los márgenes de la resección con precisión.

El paquete NV se diseca fácilmente del aspecto posterior del tumor. 

La mayoría del cartílago articular femoral distal se salva y la articulación permanece estable.

Pronóstico

Si el tratamiento quirúrgico es el adecuado el 80% de los tumores deberían curarse.

El pronóstico depende del grado histológico y de la invasión cortical y medular.

Después de la recidiva el grado histológico se incrementa y aumenta el riesgo de metástasis pulmonares.

 

Osteosarcoma periostico

Discusión:

Variante rara de osteosarcoma clásico (1-2% de todos los osteosarcomas). Crece en la superficie de los hueso largos y generalmente se localiza en la mitad de la diáfisis. 

Principalmente afecta a los jóvenes en la segunda década de la vida.

Se presenta como una gran masa indolora que crece en la superficie del hueso. 

La mayoría se ven frecuentemente la tibia proximal anterior y la superficie posterior del fémur distal.

 Aspectos radiográficos

Masa externa, inhomogénea, localizada en la mitad de la diáfisis, pobremente mineralizada, grande con una depresión de la cortical erosionada. Con espiculaciones calcificadas, dispuestas perpendicularmente a la cortical ósea subyacente, interpuestas con áreas de radiolucencia que representan matriz no calcificada . Los márgenes son irregulares, el periostio está elevado,  y puede haber reacción en forma de triangulo de Codman. Hay engrosamiento de la superficie perióstica de la cortical de la base de la lesión, mientras la cavidad medular está respetada.   

Claves para el diagnóstico:

La apariencia de rayos de sol está compuesta de cartílago maligno y hueso.

Busque espiculación radiante mineralizada; 

Diagnóstico diferencial: 

  • Osteosarcoma clásico 

  • Condroma periosteal 

  • Condrosarcoma yuxtacortical 

Gammagrafía  

La gammagrafía ósea muestra una captación desproporcionada a lo largo del tumor, considerando su predominante apariencia radiolucente.

TAC

La TAC delinea el tumor que queda en el defecto cortical poco profundo con calcificación moderada.

Anomia patológica 

Aspectos macrossópicos

La lesión es lobulada, de predominio cartilaginoso, con áreas de calcificación y osificación y mínima o ninguna afectación de la cortical y medular subyacente.

Aspectos histológicos

Este tumor es de bajo o medio grado de malignidad y está compuesto principalmente de tejido condroide con celularidad moderada. Hay regiones de estroma mesenquimal maligno, áreas dispersas de matriz osteoide neoplásica y alrededor lóbulos de cartílago maduro de bajo grado.

Las células son redondas o poliédricas, pseudocondroblásticas. El núcleo es redondo y los nucleolos prominentes.

Diagnóstico diferencial

La matriz condroide puede predominar en el condroma periosteal. La lesión periosteal tendrá áreas de diferenciación condroide además de la matriz osteoide.  La trabeculación normal está ausente.

Se ve diferenciación condroblástica, qué por si mismo podría indicar condrosarcoma periosteal.

El diagnóstico de osteosarcoma periosteal se remacha por la combinación de cartílago, hueso maligno, osteoide y tejido fibrosarcomatoso. 

Tratamiento y Pronóstico: 

El pronóstico para los pacientes c

on osteosarcoma periosteal es mejor que el del osteosarcoma clásico y peor que el parosteal. 

La extensión a través de la cortical ocurre antes que en el osteosarcoma parosteal.

La extensión ósea implica peor prognosis con incidencia más alta de metástasis pulmonares. 

La lesión casi siempre es dócil a la excisión con un margen ancho.  La mayoría de las veces consiste en una resección del segmento diafisario y sustituirlo por injerto óseo autólogo u homólogo.

La quimioterapia sólo se indica para el grado mas alto, de los tumores desdiferenciados.

 

Osteosarcoma superficial de alto grado

Discusión

El osteosarcoma superficial de alto grado (osteosarcoma periférico convencional) es histológicamente indistinguible y tiene el mismo pronóstico que el osteosarcoma convencional de alto grado intramedular, pero es mucho menos frecuente ( menos del 1% de todos los osteosarcomas).

Los hombres se afectan más que las mujeres.

El sitio de afectación más frecuente es el fémur (46%), seguido de el húmero (16%).

La extensión intramedular del tumor es infrecuente. Puede invadir la cortical y provocar fracturas patológicas

Aspectos radiográficos

Aparece como una lesión de tamaño pequeño o mediano, con una ligera a fuerte calcificación. La base es amplia y tiene una separación de la cortical, y la mineralización es mayor cerca de la cortical. 

Los hallazgos radiográficos son muy similares a los del osteosarcoma periosteal o parosteal

Histología

Es indistinguible del osteosarcoma convencional, y como este tiene mayor potencial de dar metástasis que los otros osteosarcomas yuxtacorticales

 

Osteosarcoma parosteal desdiferenciado

Es la variante más común de los osteosarcomas superficiales de alto grado. Generalmente nace como el osteosarcoma parosteal convencional de bajo grado. Espontáneamente (se pueden identificar histológicamente ambos componentes, alto y bajo grado) o secundariamente (Casos de recurrencias en resecciones inadecuadas de tumores parosteales de bajo grado), la lesión sufre una transformación a una neoplasia de alto grado. La última situación es más frecuente. Unni cita una tasa del 20% en tales recurrencias. En los estudios radiográficos e histológicos, el osteosarcoma desdiferenciado es similar la osteosarcoma parosteal convencional. No obstante hay algunas características del sarcoma de alto grado, tales como una destrucción cortical identificable radiográficamente y histológicamente un pleomorfismo de las células tumorales con hipercromasia nuclear y una lata tasa de mitosis.

La medular se afecta en un 22% de los casos, y los tejidos vecinos están invadidos en el 46% de lo casos.

El pronóstico es mucho peor que el del osteosarcoma parosteal.