... Osteosarcoma Yuxtacortical ...
Diagnóstico diferencial de los osteosarcomas yuxtacorticales |
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| Variantes de osteosarcoma yuxtacortical.: Differential diagnosis of tumors and tumor-Like lesions of bones and joints. Greenspan A, Remagen W.; Lippncott - Raven |
Osteosarcoma parosteal
Discusión:
El osteosarcoma parosteal (yuxtacortical) es un tumor maligno del hueso, de bajo grado, que normalmente ocurre en la superficie de las metáfisis de huesos largos.
Se
origina
entre
la
corteza
y
músculo
como
un
tumor
de
la
superficie,
de
estadio
bajo
1A
(no invade
inicialmente
la
modular
subyacente).
El
osteosarcoma parosteal
se
distingue
del
osteosarcoma
clásico
por
su
curso
clínico
mucho
más
lento,
menos
agresivo.
Aproximadamente
10%
de
tumores
parosteales
exhiben
áreas
de
desdiferenciación
en
sarcoma
de
alto
grado
y
la
lesión
es
considerada
en
estadio
IIb.
El
tumor
permanece
separado
del
hueso
normal,
sobre
todo
en
la
fase
temprana.
La
extensión
al
hueso
subyacente
se
asocia
con
una
incidencia
más
alta
de
desdiferenciación
y
de
metástasis
pulmonar.
Como
el
crecimiento
continúa,
las
zonas
radiolucentes
entre
el
tumor
y
el
hueso
subyacente
pueden
ser
obliteradas
e
afectar
a
la
cortical.
Con
la
tardanza
en
el
diagnóstico,
el
tumor
se
extiende
a
través
de
la
corteza
subyacente
para
invadir
también
el
canal
medular
,
convirtiéndose
en
un
estadio
Ib.
La
invasión
en
los
tejidos
blandos
desplazados
es
rara.
Sexo
y
edad
Más común en los adolescentes y adultos jóvenes con un ligero predominio en las mujeres.
Localización
y
frecuencia:
El osteosarcoma parosteal es un tumor raro. Supone el 5% de todos los osteosarcomas.
Se localiza casi exclusivamente en los huesos largos y preferentemente en la parte distal del fémur, especialmente en la región poplítea. El húmero proximal es el segundo lugar más común, seguido por la tibia, el peroné y la parte proximal del fémur.
En la parte posterior del fémur distal (50% de casos), su crecimiento lento puede producir invasión tardía de la corteza subyacente así como crecimiento circunferencial alrededor del aspecto anterior del fémur. Cuando el tumor invade el canal, su fase cambia de Ia a Ib.
Aspectos
clínicos:
El
síntoma
inicial
más
frecuente
es
la
tumefacción,
acompañada
algunas
veces
de
dolor,
generalmente
de
poca
intensidad.
Debido
a
su
crecimiento
tan
lento
los
síntomas
pueden
preceder
al
diagnóstico
en
meses.
En
ocasiones
puede
provocar
un
trastorno
de
movimiento
de
la
articulación
vecina.
Aspectos radiográficos:
La
radiografía
muestra
una
masa
yuxtacortical
densa,
muy
osificada,
oval
o
esférica,
mamelonada,
de
base
ancha
y
fusiforme
que
parece
abrazar
la
metáfisis.
Diagnóstico
diferencial
Osteocondroma. La esponjosa de la metáfisis subyacente se continua co la parte ósea central del pedicuro del osteocondroma
-
Miositis osificante. a diferencia del osteosarcoma parosteal la localización es normalmente diafisaria. La lesión redonda u oval está limitada por un borde óseo definido en su periferia, mientras que el centro aparece más radiolúcido. Por otro lado, cuando la miositis se adhiere al hueso subyacente, generalmente carece de la base amplia del osteosarcoma parosteal.
-
Osteoma yuxtacortical. si afecta a los huesos de los miembros, la diferencia se basa en que el osteoma permanece estable y el osteosarcoma periosteal continúa su crecimiento.
-
Osteosarcoma clásico. En el caso de que el osteosarcoma parosteal tenga un alto grado de malignidad e invada el hueso huésped. En este caso el osteosarcoma parosteal conserva sus características radiográficas y clínicas, mientras que el osteosarcoma clásico que nace en la superficie del hueso evoluciona más rápidamente, y muestra una osificación más débil y una erosión de la cortical más rápida.
Anatomía
patológica
Aspecto
macroscópico
Masa lobulada con límites bien definidos, rodeada de una pseudocápsula, de hasta 20 cm de tamaño. La consistencia es ósea. En el corte se pueden ver áreas pequeñas e irregulares de tejido cartilaginoso o fibroso, generalmente en la periferia. La mayor parte del tumor es compacto y osificado y tiende a ser más escleroso en la base. La estrecha zona radiolúcida que en ocasiones separa el tumor de la cortical corresponde a una membrana fibrosa que se cree que es el periostio.
Aspecto histológico
Posee un alto grado de diferenciación estructural que consiste en una trabeculación ósea bien organizada compuesta de hueso maduro en diferentes estadios de maduración hacia la trabécula laminar.
Las trabéculas del osteoide quedan paralelas entre si a en un estroma hipocelular y tienen espacios de estroma fibroso interpuestos con las células atípicas fusiformes con poco pleomorfismo y pocas mitosis. Generalmente se observan pocos focos hemorrágicos o de necrosis.
Los focos cartilaginosos muestran generalmente una apariencia similar a la del condrosarcoma de bajo grado.
El
osteosarcoma
parosteal
pueden
ser
maldiagnosticados
como
benigno
debido
a
los
rasgos
histológicos
de
apariencia
benigna.
Los desdiferenciados tendrán un peor pronóstico.
Diagnóstico
diferencial:
Displasia fibrosa. La situación superficial del osteosarcoma parosteal excluye diagnóstico de displasia fibrosa.
Tratamiento:
El tratamiento de elección es la excisión amplia con salvamento del miembro. Se practicará una resección en bloque del tumor con un hemicilindro de hueso metadiafisario. En otros caso se tendrá que practicar una resección en bloque de todo el segmento óseo. Si el tumor se adhiere a los vasos y nervios principales es necesario realizar un by-pass arterial y resecar en bloque incluyendo los grandes vasos.
En
los
casos
en
que
el
tumor
esté
localizado
en
la
fosa
poplítea
no
se
debe
usar
la
vía
posterior,
ya
que
no
es
posible
realizar
una
resección
amplia,
y
además
porque
si
se
utiliza
esta
vía
para
la
biopsia
es
imposible
realizar
una
extirpación
en
bloque
de
esta
con
el
tumor
durante
la
intervención
definitiva.
Las
vías
de
acceso
serán
anteroexterna,
anterointerna
o
ambas.
La
quimioterapia
no
está
indicada,
excepto
en
los
casos
de
osteosarcoma
grado
III.
Con indicación de márgenes inadecuados o con la invasión del tumor en los tejidos blandos el postoperatorio requerirá radioterapia.
Referencias:
In
the
report
by
VO
Lewis
et
al
(J
Bone
Joint
Surg
[Am]
82-A:
1083-8,
2000),
los
autores
informan
una
nueva
técnica
para
el
manejo
quirúrgico
del
osteosarcoma parosteal
localizado
en
el
fosa poplítea.
El
método
implica
la resección
de
la
masa
a
través
de
incisiones
separadas
medial
y
lateral
que
permiten
un
amplio
margen
que
limita
la
cantidad
de
disección
de
los
tejidos
blandos
y
el
paquete
neurovascular. 6
pacientes
con
osteosarcoma
parosteal
localizado
en
el
aspecto
posterior
de
la
parte
distal
del
fémur
sufrieron
resección
de
la
lesión
y
reconstrucción
con
un
autoinjerto
hemicortical
posterior
a
través
de
la
doble
incisión
medial
y
lateral. El
tiempo
medio
de
seguimiento
fue
de
4.3
años. Ningún
metástasis
se
desarrolló,
y
no
hubo
ninguna
recidiva
local.
Ventajas
de
la
técnica:
Las
dos
incisiones
le
permiten
al
cirujano
visualizar
claramente
los
sitios
de
la
osteotomía
y
definir
los
márgenes
de
la
resección
con
precisión.
El
paquete
NV
se
diseca
fácilmente
del
aspecto
posterior
del
tumor.
La mayoría del cartílago articular femoral distal se salva y la articulación permanece estable.
Pronóstico
Si el tratamiento quirúrgico es el adecuado el 80% de los tumores deberían curarse.
El pronóstico depende del grado histológico y de la invasión cortical y medular.
Después de la recidiva el grado histológico se incrementa y aumenta el riesgo de metástasis pulmonares.
Osteosarcoma periostico
Discusión:
Discusión:
Variante
rara
de
osteosarcoma
clásico
(1-2%
de
todos
los
osteosarcomas).
Crece
en
la
superficie
de
los
hueso
largos
y
generalmente
se
localiza
en
la
mitad
de
la
diáfisis.
Principalmente
afecta
a
los
jóvenes en
la
segunda
década
de
la
vida.
Se
presenta
como
una
gran
masa
indolora
que
crece
en
la
superficie
del
hueso.
La mayoría se ven frecuentemente la tibia proximal anterior y la superficie posterior del fémur distal.
Aspectos
radiográficos
Masa
externa,
inhomogénea,
localizada
en
la
mitad
de
la
diáfisis,
pobremente
mineralizada,
grande
con
una
depresión
de
la
cortical
erosionada.
Con
espiculaciones
calcificadas,
dispuestas
perpendicularmente
a
la
cortical
ósea
subyacente,
interpuestas
con
áreas
de
radiolucencia
que
representan
matriz
no
calcificada
Claves para el diagnóstico:
La
apariencia
de
rayos
de
sol
está
compuesta
de
cartílago
maligno
y
hueso.
Busque
espiculación
radiante
mineralizada;
Diagnóstico
diferencial:
Osteosarcoma clásico
-
Condroma periosteal
-
Condrosarcoma yuxtacortical
Gammagrafía
La
gammagrafía
ósea
muestra
una
captación
desproporcionada
a
lo
largo
del
tumor,
considerando
su
predominante
apariencia
radiolucente.
TAC
La TAC delinea el tumor que queda en el defecto cortical poco profundo con calcificación moderada.
Anomia
patológica
Aspectos
macroscópicos
La lesión es lobulada, de predominio cartilaginoso, con áreas de calcificación y osificación y mínima o ninguna afectación de la cortical y medular subyacente.
Aspectos histológicos
Este tumor es de bajo o medio grado de malignidad y está compuesto principalmente de tejido condroide con celularidad moderada. Hay regiones de estroma mesenquimal maligno, áreas dispersas de matriz osteoide neoplásica y alrededor lóbulos de cartílago maduro de bajo grado.
Las células son redondas o poliédricas, pseudocondroblásticas. El núcleo es redondo y los nucleolos prominentes.
Diagnóstico
diferencial
La
matriz
condroide
puede
predominar
en
el
condroma
periosteal.
La
lesión
periosteal
tendrá
áreas
de
diferenciación
condroide
además
de
la
matriz
osteoide.
Se ve diferenciación condroblástica, qué por si mismo podría indicar condrosarcoma periosteal.
El
diagnóstico
de
osteosarcoma
periosteal
se
remacha
por
la
combinación
de
cartílago,
hueso
maligno,
osteoide
y
tejido
fibrosarcomatoso.
Tratamiento
y
Pronóstico:
El
pronóstico
para
los
pacientes
con
osteosarcoma
periosteal
es
mejor
que
el
del
osteosarcoma
clásico
y
peor
que
el
parosteal.
La
extensión
a
través
de
la
cortical
ocurre
antes
que
en
el
osteosarcoma
parosteal.
La
extensión
ósea
implica
peor
prognosis
con
incidencia
más
alta
de
metástasis
pulmonares.
La
lesión
casi
siempre
es
dócil
a
la
excisión
con
un
margen
ancho.
La quimioterapia sólo se indica para el grado mas alto, de los tumores desdiferenciados.
Osteosarcoma superficial de alto grado
Discusión
El osteosarcoma superficial de alto grado (osteosarcoma periférico convencional) es histológicamente indistinguible y tiene el mismo pronóstico que el osteosarcoma convencional de alto grado intramedular, pero es mucho menos frecuente ( menos del 1% de todos los osteosarcomas).
Los hombres se afectan más que las mujeres.
El sitio de afectación más frecuente es el fémur (46%), seguido de el húmero (16%).
La extensión intramedular del tumor es infrecuente. Puede invadir la cortical y provocar fracturas patológicas
Aspectos
radiográficos
Aparece como una lesión de tamaño pequeño o mediano, con una ligera a fuerte calcificación. La base es amplia y tiene una separación de la cortical, y la mineralización es mayor cerca de la cortical.
Los hallazgos radiográficos son muy similares a los del osteosarcoma periosteal o parosteal
Histología
Es indistinguible del osteosarcoma convencional, y como este tiene mayor potencial de dar metástasis que los otros osteosarcomas yuxtacorticales
Osteosarcoma parosteal desdiferenciado
Es la variante más común de los osteosarcomas superficiales de alto grado. Generalmente nace como el osteosarcoma parosteal convencional de bajo grado. Espontáneamente (se pueden identificar histológicamente ambos componentes, alto y bajo grado) o secundariamente (Casos de recurrencias en resecciones inadecuadas de tumores parosteales de bajo grado), la lesión sufre una transformación a una neoplasia de alto grado. La última situación es más frecuente. Unni cita una tasa del 20% en tales recurrencias. En los estudios radiográficos e histológicos, el osteosarcoma desdiferenciado es similar la osteosarcoma parosteal convencional. No obstante hay algunas características del sarcoma de alto grado, tales como una destrucción cortical identificable radiográficamente y histológicamente un pleomorfismo de las células tumorales con hipercromasia nuclear y una lata tasa de mitosis.
La medular se afecta en un 22% de los casos, y los tejidos vecinos están invadidos en el 46% de lo casos.
El pronóstico es mucho peor que el del osteosarcoma parosteal.
