... Sinovitis Vellonodular Localizada ...

Sinónimos: Tumor de células gigantes pigmentado de la sinovial, tumor de células gigantes de la vaina del tendón (localizado), sinovioma benigno gigantocelular, tumor gigantocelular xantomatoso, fibroxantoma o fibrohistiocitoma.

Es la forma más frecuente de presentación de la sinovitis vellonodular.

La multitud de denominaciones indica que para unos autores se trata de una neoplasia, especialmente de un tumor de células gigantes o un sinovioma benigno gigantocelular, ya que es habitual encontrar células gigantes multinucleadas asociada a proliferación de histiocitos, cargados de lípidos o hemosiderina, lo que explica los términos de xantoma o fibroxantoma. Otros autores proponen el termino de granuloma histiocitario xantomatoso, indicando con ello la proliferación histiocítica y la presencia de un proceso hiperplásico de probable origen reactivo e inflamatorio.

Distribución, edad y sexo.

Tiene predilección por la localización extraarticular y particularmente por la vainas tendinosas de los dedos de las manos y en ocasiones en la membrana sinovial articular. En la mayoría de las ocasiones se sitúa en la cara palmar de la tercera falange del segundo y tercer dedo. menos frecuentemente se puede ver en la segunda y la primera falange.

Se da en adultos jóvenes, de 20-50 años y parece tener un ligero predominio por el sexo femenino.

Manifestaciones clínicas

La forma más común de presentación es una tumoración ovoide, palpable, y generalmente indoloro o poco doloroso en un dedo. En caso de localización articular la primera manifestación es una limitación de la movilidad, bloqueo o derrame, que si se produce en la rodilla puede simular una rotura meniscal.

Los nódulos extraarticulares pueden ocasionar erosiones por presión del hueso subyacente, visible radiográficamente.

Estudios de imagen

En las radiografías simples se observa una masa densa de partes blandas, bien circunscrita y a menudo cerca de una erosión ósea (15a 20% de los casos). En ocasiones se observan densidades finas dispersas por la masa que corresponde a depósitos de hierro.

La RM muestra densidades similares a las del músculo esquelético. Con gadolinio se observa un fuerte y homogéneo realce de la imagen.

Anatomía patológica

Macroscópica

Se observa un tumor firme, sesil o pediculado (de diferente tamaños en las articulaciones más grandes) redondeado u oval, lobulado y envuelto, generalmente, por una  densa cápsula fibrosa. El color del nódulo puede ser  varia del gris blanquecino y amarillento a marrón, dependiendo de la cantidad de macrófagos cardados de hemosiderina. La vaina sinovial del tendón suele ser normal.

Histológica

Los nódulos son indistinguibles de los de la sinovitis villonodular pigmentada. Microscópicamente se observa una proliferación de células espumosas e histiocitos con actividad macrofágica con fagocitosis de gran cantidad de pigmento hemático, aunque no siempre están presentes. El número de células gigantes, aunque siempre están presentes, puede ser variable. Las células xantomatosas generalmente contiene gránulos de hemosiderina. Las células sinoviales son componentes básicos de este tumor.

Diagnóstico diferencial

Radiológico

* Sarcoma sinovial. Es más invasivo y la masa de partes blandas es mayor que en la sinovitis nodular localizada.
* Condroma periosteal. Presenta calcificaciones en la matriz.
* Encondroma. También se diferencia por la presencia de calcificaciones
* Tofo gotoso. presenta también calcificaciones visibles radiográficamente. La erosión ósea presenta un borde sobresaliente característico, y la articulación afectada está bastante bien conservada.

Histopatológico

* Osteosarcoma de partes blandas. En el caso de que el colágeno esté muy hialinizado, puede parecerse al osteoide del osteosarcoma. Sin embargo el monomorfismo de las células y ausencia de otros signos de malignidad ayudan a la diferenciación.
* Sarcoma sinovial. La presencia de células gigantes e histiocitos y la ausencia de las características células epiteloides del sarcoma sinovial ayuda al diagnóstico en favor de la sinovitis.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico con un porcentaje de recidivas importante.

  1. En las lesiones intraarticulares suele ser curativo.
  2. En las lesiones localizadas en las vainas tendinosas, la excisión completa suele ser difícil debido a la presencia de lóbulos separados o a infiltraciones de la masa principal. En estos casos hay un porcentaje de recidiva del 15-20%.
  3. Si hay erosiones de la cortical subyacente está indicado un curetaje o la excisión amplia del hueso comprometido.

No se ha documentado ningún caso de transformación maligna.