... Sinovitis Vellonodular Pigmentada ...
Se caracteriza por la proliferación difusa de células sinoviales y del tejido subintimal con formación de numerosas vellosidades delicadas de color amarillento-marrón, acompañadas de nódulos lobulados, redondeados u ovoides, de diferente tamaño, pediculados o sesiles, mostrando la misma variación de color que se ve en los nódulos solitarios. Afecta a articulaciones, bursas y vainas tendinosas. Característicamente presenta un infiltrado formado por histiocitos, células cargadas de lípidos, células con hemosiderina y células gigantes.
La lesión puede ser difusa o localizada. Cuando se afecta toda la articulación se le llama sinovitis vellonodular pigmentada difusa, mientras que cuando se presenta como una masa intraarticular se le llama sinovitis vellonodular pigmentada localizada o tumor de células gigantes pigmentado de la articulación. Cuando el proceso afecta a la vaina del tendón se le llama tumor de células gigantes localizado de la vaina del tendón. La forma difusa suele darse en la rodilla, cadera codo, o muñeca, con una frecuencia del 23% de los casos. La forma localizada se considera una entidad independiente, y consiste en una masa polipoide unida a la sinovial. La tenosinovitis nodular se ve más a menudo en los dedos y constituye el segundo tumor en frecuencia de los tejidos blandos de la mano, después del ganglión.
Una característica de la sinovitis vellonodular pigmentadas es la capacidad de invadir el hueso subcondral provocando quiste y erosiones.
La etiología de la sinovitis vellonodular pigmentada es controvertida. Se ha propuesto un carácter autoinmune, o consecuencia de traumatismos que provocaban hemorragias de repetición. También se ha sugerido un origen inflamatorio. Actualmente, con estudios citogenéticos, se esta orientando hacia un origen clonal de células debido a alteraciones cromosómicas, por lo que se debe considerar como una neoplasia benigna.
Frecuencia, edad, sexo y localización
Es una entidad rara, que se suele presentar en adultos jóvenes con una edad entre 15 y 52 años. no hay predominio de sexos. La articulación más frecuentemente afectada es la rodilla, seguida de la cadera, tobillo, muñeca, codo y hombro.
Manifestaciones clínicas
Clínicamente es una enfermedad de crecimiento lento y progresivo, inicialmente con brotes intermitentes de inflamación y finalmente comportándose como una monoartritis crónica. Presenta dolor y tumefacción. El líquido articular es hemático y carece de especificidad diagnóstica ya que es similar al encontrado en otras entidades como la artropatía de Charcot, hemofilia y el de origen traumático. La duración de los síntomas puede variar de 6 meses hasta más de 25 años.
Estudios de imagen
En la radiografía simple se observa en las dos terceras partes de los casos un aumento de densidad intraarticular y en raros casos se pueden ver erosiones de diferentes tamaños, con borde escleroso que se sitúan a ambos lados de la articulación afecta y que pueden simular un tumor óseo primario. El espacio articular está conservado hasta los estadios finales. Este aumento de densidad no solo indica la simple efusión sino además las masas lobuladas de la sinovial. Ocasionalmente se pueden ver calcificaciones.
La artrografía muestra múltiples masas lobuladas con proyecciones vellosas.
La TAC demuestra la extensión real de la enfermedad, sin embargo el mejor método de diagnóstico es la RM. En T2 se ven las masas intra-articulares con una combinación de áreas de alta señal de intensidad que representa la sinovial congestionada y el líquido, interpuesta con otras áreas de señal media-baja secundaria a los depósitos de hemosiderina de la sinovial. Con la RM también se puede ver la hiperplasia sinovial y las erosiones. Tras la administración de gadolinio se observa un incremento en la intensidad de señal de la cápsula y los septos. La RM es lo suficiente fiable para el diagnóstico de la sinovitis vellonodular pigmentada y en raras ocasiones se necesita de una artroscopia diagnóstica.
Histopatología
El aspecto macroscópico se caracteriza por la presencia de extensas áreas de color marrón o rojizo que muestra el aspecto filamentoso velloso que alterna con áreas de membrana sinovial lisa del mismo color y nódulos lobulados. En los casos en que existe penetración ósea esta suele ocurrir cerca de la inserción de la cápsula sinovial, o sea, en los márgenes osteocartilaginosos.
La histología muestra una proliferación del tejido sinovial. Las vellosidades están cubiertas por una o varias capas de células sinoviales hipertróficas que contienen hemosiderina en grandes cantidades. En el centro de las vellosidades se encuentran numerosos vasos sanguíneos y una densa infiltración d células plasmáticas, linfocitos y un número variables de células gigantes multinucleadas. El estroma de los nódulos contienen cantidades variables de colágeno y grandes histiocitos epiteloides que contienen hemosiderina y lípidos. Entre estas áreas hay células gigantes multinucleadas. Ocasionalmente se observan mitosis en las células del estroma y sinoviales.
La microscopía electrónica ha demostrado la existencia de dos tipos de histiocitos en la sinovitis vellonodular pigmentada: a) Fibroblastos productores de colágeno y proteinglicanos y b) macrófagos que contienen hemosiderina y lípidos.
Diagnóstico diferencial
Radiológico
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Artritis reumatoide. En ocasiones es difícil de diferenciar porque presenta erosiones secundarias al panus sinovial y al aumento crónico de la presión articular. También hay ausencia de osteofitosis. La RM muestra la presencia de depósitos de hemosiderina en la sinovitis vellonodular pigmentada, cosa que no ocurre en la artritis reumatoide. Por otro lado en la artritis reumatoide hay osteoporosis periarticular, mientras que en la sinovitis vellonodular pigmentada está ausente. |
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Condromatosis sinovial. Puede presentar erosiones óseas similares a las de la sinovitis vellonodular pigmentada, pero en la primera hay múltiples cuerpos articulares, calcificados y no calcificados. |
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Hemangioma sinovial. En este caso hay presencia de flebolitos y ausencia de depósitos de hemosiderina. |
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Sarcoma sinovial. La RM en T1 y T2 son diferentes a las imágenes de la Sinovitis vellonodular pigmentada. En los casos de diagnósticos tardíos en el sarcoma sinovial aparecen calcificaciones que no ocurren en la sinovitis. |
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Hemofilia. Generalmente afecta a múltiples articulaciones y presenta otras alteraciones típicas que no s dan en la sinovitis vellonodular pigmentada. |
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Lipoma arborescente. Tiene una apariencia en la RM muy característica de los tumores grasos y además hay muy poco realce después de la administración de gadolinio |
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Artritis tuberculosa. Existe una importante osteoporosis yuxtaarticular que no se ve en la sinovitis vellonodular pigmentada. |
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Artrosis. Los pacientes suelen tener más edad, afecta a grandes articulaciones y puede tener quistes subcondrales, sin embargo no hay presencia de masas de tejidos blandos yuxta-articulares y presenta estrechamiento del espacio articular. |
Patológico
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Artritis reumatoide. Hay hipertrofia sinovial y proliferación de vellosidades, que son menos prominentes que los de la sinovitis vellonodular pigmentada. No hay depósitos de hemosiderina en las vellosidades. |
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Hemofilia. Contiene depósitos de hemosiderina, generalmente confinados en las células que recubren la sinovial. En el tejido subsinovial hay ausencia de depósitos de hemosiderina, a diferencia de la sinovitis vellonodular pigmentada. |
Tratamiento
No hay unanimidad a la hora de tratar la sinovitis vellonodular pigmentada, pero la mayoría de los autores recomiendan la sinovectomía quirúrgica, que no necesariamente tiene que ser completa, de hecho es muy difícil de hacer una excisión completa. La radioterapia en dosis moderada brinda, en estos casos, resultados satisfactorios. Actualmente para evitar las recidivas en las formas difusas se propone la utilización de la sinoviortesis complementaria entre 1 y 3 meses después de la sinovectomía quirúrgica. Los resultados son aparentemente idénticos a los conseguidos con ácido ósmico e itrio, que hay que evitar en personas menores de 40 años. A pesar de todo, las recurrencias no son infrecuentes.
En la cadera se suele presentar con una destrucción ósea importante, y la sinovectomía tiene un índice alto de fracasos, por lo que se recomienda el implante de una prótesis total.