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Discusión

Anamnesis

Examen físico

Estudios Radiográficos

Biopsia

Clasificación

Conclusiones

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Discusión

     Las masas y bultos en las extremidades y tronco son las presentaciones comunes  a médicos y cirujanos. Estos crecimientos van desde los neoplasma benignos y  estructuras quísticas localizadas en la epidermis y dermis a los neoplasma malignos que aparecen dentro de las estructuras debajo de la fascia profunda. Éstas lesiones del tejido blando son clasificadas según la dirección o diferenciación del tejido mesenquimal (Tabla I).

La mayoría de las lesiones del tejido blando son benignas; sin embargo, las lesiones del tejido blando benignas y malignas se pueden presentar en una modo similar. Además, las lesiones diversas dentro del sistema de clasificación y el desconocimiento de muchos patólogos con las lesiones del tejido blando puede hacer el diagnóstico correcto difícil. La incidencia anual de nueva casos de sarcoma en los Estados Unidos tienen aproximadamente 5000 casos al años. Mientras Enzinger y Weiss{11} sugirió que hay 100 tumores del tejido blando benignos por lo menos para cada tumor maligno examinado por un patólogo, la incidencia de lesiones benignas es  desconocido.

Esta preponderancia amplia de lesiones benignas que precisan cuidado médico o quirúrgico hace que el médico deba estar familiarizado con las características del potencial maligno de la masa para evitar comprometer el tratamiento óptimo. Los sarcomas  pueden ocurrir en la cabeza y áreas del cuello, el tronco, o las extremidades. La nalga y muslo son las situaciones más comunes del más frecuente sarcomas del tejido blando.

Como muchas de estas lesiones ocurren en las extremidades, los cirujanos ortopédicos verán muchos de estos pacientes y deberán proporcionar  un plan diagnóstico correcto, referencia a otro especialista, o tratamiento definitivo. Las masas hipodérmicas blandas, móviles,  bien definidas son normalmente benignas. En general, uno debe considere cualquier masa debajo de la fascia profunda como potencialmente maligna, particularmente si la masa es firme e inmóvil.

Los neoplasma del tejido blando no necesariamente son dolorosos y pueden crecer a un tamaño relativamente grande en la nalga, cintura del hombro, o muslo antes de que sean obvios al paciente. Una historia de crecimiento rápido normalmente hace pensar en un proceso maligno. Sin embargo, las características evidentes en los estudios de imagen modernas la lesión se puede definir como benigna en lugar de maligna.

Nosotros describiremos la dirección de pacientes quién tiene una masa del tejido blando, la clasificación y organización de los neoplasmas benignos, y las características comunes y tratamiento recomendado de la mayoría de las lesiones frecuentemente encontradas así como algunas de las más problemáticas lesiones, menos comunes.

 

Anamnesis

      Los pacientes generalmente se ven o con una masa de tejido blando indolora o doloroso. El médico debe hacer una historia en profundidad con énfasis particular en las preguntas siguientes.  

     1.¿cuánto tiempo ha estado presente la masa y desde cuando está creciendo?  

     Una nueva masa que está aumentando rápidamente de tamaño sugiere un tumor maligno. En los niños y los adultos jóvenes, el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing de tejidos blandos, y los tumores primitivos del neuroectodermo pueden aumentar en el tamaño muy rápidamente. Los tumores malignos (como el sarcoma sinovial y el sarcoma epiteloide) se pueden presentar de vez en cuando insidiosamente como tumores pequeños que han estado presentes durante mucho tiempo. En los adultos con el lipomas benigno, hay a menudo una historia larga de una masa de tamaño constante o de crecimiento muy lento.  

     2. ¿la masa está provocando dolor? 

Las lesiones benignas más inactivas no causan molestias. Las lesiones grandes, malignas normalmente causan molestias moderadas cuando alcanzan un tamaño grande (más de diez centímetros). Una molestia muy discreta, bien localizada es causada a menudo por lesiones nerviosas (neuroma o neurofibroma) o los tumores glómicos. Las lesiones benignas pueden comprimir nervios periféricos y causar síntomas neurológicos (2).  

     3. ¿hay una historia de trauma?  

     La osificación heterotópica puede ocurrir, a consecuencia de un solo evento traumático o episodios repetitivos de traumatismos romos {1}. El trauma penetrante puede resultar en un aneurisma falso o un hematoma. Los cuerpos extraños pueden producir granulomas o infecciones del tejido blando.  

     4. ¿ hay una historia de cáncer?  

     Los neoplasma malignos pueden metastatizar a los tejidos blandos y se presentan como una masa no diagnosticada. Los carcinomas del pulmón, páncreas, y mama, así  como el linfoma, a menudo metastatizan al tejido superficial o hipodérmico.  

     5.¿hay una historia de signos sistémicos y síntomas o de resultados anormales del laboratorio?  

     La fiebre, escalofríos, anorexia, y pérdida de peso pueden ocurrir con neoplasma o infecciones. Varios tumores malignos, como el angiomatoide, el histiocitoma fibroso maligno, angiosarcoma, y el sarcoma de Ewing de tejidos blandos, pueden producir anemia.  

Examen físico  

 El examen físico debe incluir la región de interés, los ganglios linfáticos regionales mayores, y el abdomen.  

Deben tomar nota del tamaño, carácter, y movilidad de la masa. Lesiones que son firmes, profundas (debajo del fascia), y de más de cinco cm. de diámetros deben sospecharse como de malignidad. En ocasiones, las masas pequeñas, superficiales, y móviles también pueden ser malignas. Por ejemplo, sarcoma epiteloide que la normalmente se da en la extremidad superior, sobre todo, la mano, y típicamente se presentan como un nódulo pequeño en la superficie del extensor que se puede ulcerar. Esta lesión puede confundirse con un nódulo  reumatoideo o un granuloma a cuerpo cuerpo extraño. El sarcoma de células claras puede presentarse como un nódulo pequeño que ocurre a lo largo de una vaina del tendón. Los lipomas hipodérmicos son normalmente blandos a la palpación, mientras que los sarcomas son normalmente firmes. En el contraste, los lipomas intramusculares se sienten a menudo firmes, simulando una sarcoma. El angiolipoma es a menudo doloroso a la palpación. Los tumores desmoides extra-abdominales tienen un carácter distintivo, duro como la piedra.  

Los hemangiomas normalmente tienen una presentación distintiva. Los pacientes a menudo se quejan de una masa que duele, sobre todo después de que el paciente haya permanecido quieto durante un tiempo prolongado. Cuando el paciente se examina en posición supina, no puede descubrirse ninguna masa o tumefacción. Cuando el pacientes permanece de pie unos minutos, aparecerá un área hinchada discreta o difusamente como si la lesión se llenara de sangre.  

Los ganglios linfáticos regionales deben examinarse cuidadosamente. El sarcoma sinovial,  el sarcoma epiteloide, y el rabdomiosarcoma pueden extenderse a los ganglios linfáticos regionales. Las otras áreas linfáticas mayores (axilar, cervical, e inguinal) también deben examinarse. Además, las adenopatías pueden indicar linfoma o carcinoma metastático.  

Estudios Radiográficos

Cuando el carácter de la masa del tejido blando no se define claramente por la historia y el examen físico, y particularmente si parece ser profundamente al tejido hipodérmico, el primer estudio de imagen debe ser un examen radiográfico convencional. Las radiografías simples se hacen en dos planos. Las radiografías se estudian cuidadosamente para descubrir la mineralización dentro de la lesión del tejido blando y cambios en el hueso subyacente. Tanto las entidades benignas como malignas pueden sufrir mineralización. Las lesiones benignas que

pueden contener áreas mineralizadas incluyen la osificación heterotópica, los lipomas, condromas, y hemangiomas. En los pacientes con osificación heterotópica, la mineralización empieza periféricamente, con el centro de la lesión restante  lucente {1 }. Los lipomas puede contener islas de hueso maduro, los condromas normalmente tiene unas áreas punteadas de calcificación, y los hemangiomas a menudo tienen pequeños flebolitos.  

El sarcoma sinovial, liposarcoma, y osteosarcoma del tejido blando son las principales lesiones malignas que pueden tener una mineralización extensa. En el sarcoma sinovial, el modelo de mineralización normalmente está en la periferia de la lesión {11}. Pueden haber áreas de calcificación o islas de hueso. El liposarcoma también puede tener islas maduras de hueso. Los osteosarcomas tienen grandes áreas de osteoide mineralizado.  

La resonancia magnética es la técnica de elección para definir la anatomía de los tumores del tejido blando. En base a los signos características, varias lesiones --los lipomas, hemangiomas, y gangliones-- puede diagnosticarse con precisión con un grado alto y fiable de especificidad. 

Los lipomas tienen signos característicos que son exactamente idénticas a la grasa hipodérmica en todas las secuencias. Puede haber áreas pequeñas de cordones fibrosos. Los lipomas se demarcan bien y no invaden o penetran los límites de la fascial. No tienen el modelo de crecimiento centrípeto de los sarcomas y a menudo forman apéndices o áreas irregularmente formadas en dónde comprimen los planos intermuscular  o el espacio adventicial (Figura 1A y 1B). 

Los hemangiomas contienen muchos vasos de sangre pequeños o grandes. También se ven cantidades inconstantes de signo de grasa. Los hemangiomas puede involucrar el músculo o el tejido hipodérmico, o ambos. A menudo están implicados un o dos músculos distintos.  Los gangliones tienen una apariencia característica en las imágenes T2-pesadas, con un signo de apariencia brillante que abarca la lesión entera. Las lesiones normalmente tienen una forma redondeada y pueden ser multiloculares.  

Las lesiones post-traumáticas (osificación heterotópica, hematomas, y la fractura avulsión) a menudo tiene una apariencia característica, y el diagnóstico puede hacerse después de la combinación de los rasgos de la resonancia magnética, los signos clínicos y radiográficos. 

Cuando la naturaleza de la lesión no es conocida, la masa del tejido blando se juzga como indeterminada. Normalmente es necesaria hacer una biopsia para establecer un  diagnóstico histológico de una masa indeterminada. 

Biopsia  

     Hay tres técnicas para la biopsia de masas de los tejidos blandos: la biopsia con aguja (figura 2), la biopsia incisional abierta, y la biopsia excisional abierta. La biopsia debe planearse para asegurar cuidadosamente que la orientación de la incisión sea correcta, que se obtenga el tejido adecuado, y que se eviten las complicaciones, como la infección, necrosis de la herida, contaminación de las estructuras críticas (por ejemplo, paquetes neurovasculares, cavidades articulares, y los planos internerviosos).  

Hay dos tipos de biopsia con aguja: la aspiración con aguja fina y la biopsia con tru-cut. La aspiración con aguja fina puede realizarse con anestesia local y el mínimo de morbosidad. Desgraciadamente, pocos patólogos pueden identificar y clasificar de forma segura las lesiones del tejido blando con la limitada cantidad de tejido que se obtiene con esta técnica.  

La biopsia de aguja en el centro (tru-cut) es un procedimiento útil en los centros de tumores musculoesqueléticos dónde los cirujanos y patólogos experimentados están familiarizados con el el método apropiado de colocación de la aguja, la interpretación de secciones congeladas, y los métodos especiales de manejo de los especimenes. Este procedimiento puede ser realizado en un enfermo ambulatorio que se hace con anestesia local cuando la masa es fácilmente palpable o hipodérmica. Nosotros preferimos usar una aguja del calibre 14 con una funda cortante. Normalmente proporciona un adecuado espécimen para el diagnóstico e incluso para los estudios especiales (figura 3), como la microscopía electrónica y citogenética, si están indicadas. Esta técnica también puede usarse en el quirófano y puede tenerse la ventaja de que se minimiza el hematoma hipodérmico y la disección  fascial del hematoma que a veces se asocia con una biopsia abierta. Cuando una espécimen obtenido con truccut es inadecuado o no diagnóstico, es necesaria una biopsia abierta. Una sección congelada para determinar si el espécimen de la biopsia contiene el tejido para el diagnóstico es un paso esencial siempre que la biopsia se haya realizado con el paciente bajo anestesia general.

La biopsia excisional abierta puede usarse para diagnosticar las lesiones que el cirujano está seguro de que son benignas. Los lipomas, hemangiomas, y gangliones son a menudo extirpados como el espécimen de biopsia excisional. Esta técnica también puede ser útil para tratar lesiones muy pequeñas (menos de 1.5 centímetros de diámetro) de tipo desconocido. La biopsia excisional abierta no debe usarse para masas indeterminadas del tejido blando que tienen más de 1.5 centímetros de diámetro, porque la biopsia excisional de una sarcoma produce márgenes operativos que son microscópicamente o macroscópicamente positivos para las células malignas del tumor. Tal biopsia excisional contaminada marca y compromete notablemente el tratamiento definitivo. Por consiguiente  la escisión posterior tiene que ser más extensa, involucrando más músculo, tejido hipodérmico, y piel que si la biopsia excisional contaminada no se hubiera realizado. Además, los nervios sensitivos y motores que se han contaminado a menudo por la biopsia excisional también tienen que ser extirpados.  

La biopsia incisional abierta es el método más fiable de obtener el tejido suficiente para establecer el diagnóstico histológico correcto y el grado. Desde un punto de vista técnico, la biopsia abierta debe ser exigente y cuidadosamente planeada. Deben darse énfasis a varios puntos técnicos.  

     1. deben planearse la situación y orientación de la incisión de la biopsia para que la cicatriz de la biopsia entera pueda cortarse si la lesión es maligna y es necesaria la resección quirúrgica (figura 4). Las incisiones transversas deben evitarse en las extremidades.  

     2. la incisión debe ser tan pequeña como sea posible. Cuando la masa está localizada en el tejido hipodérmico, la incisión debe ser paralela a la dirección de las fibras del músculo de debajo de la masa. Cuando la masa se localiza debajo del fascia profunda, se debe hacer una incisión directa, que no levanta flaps, en línea con las fibras del músculo subyacente. Si la masa esta dentro debajo del tejido muscular, es mejor evitar el plano intermuscular  y obtener el tejido por  disección roma intramuscular para evitar cualquier diseminación del  tumor a lo largo de los planos intermusculares. Debe tenerse cuidado para evitar la exposición de nervios mayores o vasos durante la biopsia para prevenir su contaminación con las células del tumor.  

     3. debe lograrse una hemostasis meticulosa para prevenir la formación de un hematoma que podría extender las células del tumor al tejido hipodérmico adyacente. El tejido de la lesión se obtiene mejor con isquemia con torniquete (con el miembro exsanguinado por la gravedad en lugar de con la compresión con la venda elástica de Esmarch). Después de la obtención del tejido, el lecho del tumor puede comprimirse con gasa empapada con un agente hemostático, y el miembro puede hacerse un vendaje compresivo. El  torniquete se desinfla entonces, y el material de la biopsia se lleva a la sección de congelación del laboratorio.  

     4. el tejido de la biopsia debe manejarse cuidadosamente. Debe usarse dos recipientes de  biopsia, con una cantidad pequeña de tejido representativo de la biopsia guardado en un segundo recipiente para las secciones permanentes. Una sección congelada se ha realizado para asegurar que un espécimen de tejido representativo esta disponible al patólogo para el diagnóstico. Si la sección congelada sugiere un linfoma o un tumor de células azules pequeñas (como el sarcoma de Ewing, el tumor primitivo neuroectodérmico, o tumor de células pequeñas indiferenciadas), el tejido fresco del segundo recipiente se usa para los estudios especiales. A menos que hay un diagnóstico definitivo en base a la sección helada, un espécimen debe obtenerse para el cultivo.  

     5. la herida debe cerrarse cuidadosamente después de que se haya logrado la hemostasia. Esto puede hacer necesario un periodo de compresión directa con ayuda de un hemostático, como la celulosa oxidada, antes de cerrar el músculo y la fascia, con suturas discontinuas. El tejido hipodérmico y piel debe cerrarse herméticamente con suturas para minimizar la cantidad de piel y tejido hipodérmico que tendrá que ser resecada si la masa resulta ser maligna. Si hay cualquier duda acerca de la suficiencia de hemostasis, se coloca un pequeño drenaje que se debe colocar fuera distalmente (menos de un centímetro) y en línea con la incisión.  

     6. Debe usarse un vendaje compresivo del tipo Robert Jones cuando la biopsia se ha realizado en una extremidad. El vendaje debe ser hecho de la manera siguiente, desde la piel,: el rollo blando, el algodón voluminoso, venda de gasa, y la envoltura elástica.  

     7. La mayoría de los pacientes pueden irse a casa el mismo día del procedimiento. Sin embargo, si el cirujano cree que la actividad indebida puede crear sangrando adicional y dispersión subsecuente del hematoma, la permanencia en una cama en el hospital puede ser el cuidado más apropiado para el paciente. 

Clasificación

     Los tumores del tejido blando se clasifican según la diferenciación de las células del tumor. Hay más de 200 tumores benignos diferentes y setenta tumores malignos diferentes (tabla I). Las entidades benignas se pueden dividir en los verdaderos neoplasma (tumor desmoide extra-abdominal y hemangioma) y las condiciones reactivas (como la osificación heterotópica y la fascitis nodular). 

    Estadio y manejo   

 Pueden organizarse las lesiones benignas del tejido blando según el sistema de el Musculoskeletal Tumor Society (tabla II). El sistema es muy útil para el plan observación o tratamiento operatorio y puede ser basado en el estadio de la lesión. Las lesiones inactivas (estadio-1) pueden tratarse con observación sólo. Las lesiones activas (fase-2) normalmente pueden tratarse con una resección simple (una resección intralesional o la llamada margen marginal en la que la línea de disección entra en la zona reactiva del tumor), mientras las lesiones agresivas (fase-3) (lesiones que son localmente agresivas que invaden o rodean las estructuras normales como los nervios, los vasos sanguíneos, hueso, u otras estructuras) puede necesitar un margen operativo ancho en el que la línea de disección quita el tumor con un manguito de tejido normal (tabla III).  

 

 

Conclusiones

Las masas del tejido blando son comunes. El médico debe desarrollar un acercamiento sistemático con respecto a tomar una historia cuidadosa, mientras realiza un examen físico completo, y solicitando los estudios de imagen apropiados. Las radiografías simples son la modalidad más útil para determinar si la masa nace en los tejidos blandos o en el hueso. La resonancia magnética da la resolución mejor para caracterizar la lesión y definir los rasgos anatómicos. La biopsia debe planearse cuidadosamente para evitar las complicaciones. Las lesiones del tejido blando deben revisarse estrechamente por un patólogo experimentado del sistema musculoesquelético. El tratamiento se basa en la actividad biológica de la lesión particular. Una evaluación cuidadosa, coordinada, involucrando al médico, radiólogo, y patólogo, es necesaria para evitar diagnósticos incorrectos y el tratamiento impropio.