... Histiogenesis sinovial ...

Tumores y lesiones tumor-like del tejido sinovial

 

Ø       Benignos

Tumor de células gigantes del tendón

Localizado (tenosinovitis nodular)

Difusa (sinovitis Florida)

Ø       Malignos

Sarcoma sinovial (sinovioma maligno), predominantemente bifásico (fibroso o epitelial), o monofásico (fibroso o de epitelial)

Tumor maligno de células gigantes del tendón   

 

 

Sarcoma sinovial

Discusión:

 

Se trata de una neoplasia mesenquimal rara. Es el cuarto en frecuencia de los tumores de tejidos blandos después del liposarcoma, histiocitoma fibroso maligno y rabdomiosarcoma. (5 a 10 por ciento de todos los casos de sarcoma de tejidos blandos). Deriva de los tejidos sinoviales encontrados a lo largo de los planos fasciales, estructuras paraarticulares, y raramente, en las articulaciones y puede involucrar las vainas y bursas de los tendones.

Típicamente aparece en las piernas y rodillas.

Se da más a menudo en adolescentes y adultos jóvenes (16-36 años)

Es de crecimiento lento, y la primera manifestación es una masa yuxtaarticular indolora.

Normalmente se presenta como una lesión en estadio IIB en los miembros inferiores, pero puede presentarse como un tumor en estadio I en las manos o pies, dónde puede confundirse con un ganglión.

 

Localización:

 

A menudo cerca de una articulación.

El 83% se presenta en las extremidades, y sobre todo en la rodilla, cadera y el pié.

En la extremidad superior, se encuentra mas frecuentemente en la superficie palmar.

La localización intraarticular es rara y ocasionalmente se puede ver en regiones donde no existen estructuras sinoviales, tales como la región parafaringea y la pared abdominal.

La evidencia de afectación linfática regional apoya fuertemente el diagnóstico.

Se han descrito casos de diseminación pulmonar por vía hematógena y a partes blandas.

Aunque los sarcomas sinoviales celulares son raros, los que se dan, frecuentemente se ven en el pie (12-18%).

Clínica:

 

La forma más típica de presentación consiste en la aparición de una masa yuxtaarticular indolora o con dolor poco intenso, ocasionalmente con muchos meses de evolución hasta su diagnóstico definitivo (hasta incluso más de un año). En algún caso se ha señalado un antecedente traumático en un 20-25% de los casos.

 

Estudios de imagen

Rayos X (vea: calcificación de tejidos blandos);

 

Se puede apreciar una densidad del tejido blando como nebulosa con calcificaciones intrínsecas discretas en el 30% de los casos.

También puede verse reacción del periostio o incluso corrosión del hueso por compresión o invasión tumoral. En este caso puede provocar destrucción franca.

 

Rastreo óseo

 

Marcada captación del radioisótopo.

 

TAC

 

Demuestra la masa de tejidos blandos, la calcificación y la invasión del hueso.

 

RNM

 

La lesión es a menudo adyacente a estructuras neurovasculares importantes. Se trata de un tumor inhomogéneo, con septos de intensidad intermedia-baja que infiltra márgenes.

 

Arteriografía:

 

Detecta la afectación vascular de los grandes troncos en las extremidades inferiores. También puede estar indicada como método de valoración del tratamiento quirúrgico.

 

Diagnóstico diferencial radiológico:

 

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Calcinosis tumoral.
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Osteosarcoma de tejidos blandos7cot40 si la calcificación es extensa..
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Fibrosarcoma de tejidos blandos o fibrohistiocitoma maligno.
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Condrosarcoma de tejidos blandos.
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Gota.
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Miositis osificante
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Condroma de tejidos blandos ( calcificación moteada).
*

Sinovitis vellonodular.
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Liposarcoma.
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Hemangiosarcoma y hemangioma (Los flebolitos son más redondeados).

 

Anatomía patológica:

 

 

Macroscópicamente se presentan como masas redondas multilobuladas, bien delimitadas, con unas finas pseudocápsulas en las fases iniciales y más infiltrantes en las fases avanzadas. La consistencia es más o menos dura en función de la cantidad de tejido colágeno intersticial.

Histología:

No se originan en la sinovial. Muchos de ellos se dan fuera de la articulación y no tienen nada que ver con la sinovia ni ultra-estructuralmente ni inmunohistoquímicamente. Se ha sugerido que el sarcoma sinovial se origina de células mesenquimales pluripotentes. Diferentes estudios han demostrado una estrecha relación con entre células que se diferencian a osteoblastos y células que se diferencian a sinovioblastos. Este factor puede explicar la formación de calcificaciones y osificación en algunos sarcomas sinoviales.

Hay dos formas:

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bifásico (fibroso y epiteloide): Son característicos y distintivos, están compuestos por estructuras epiteloides (células epiteliales) que forman cordones sólidos, hendiduras o espacios irregulares, rodeados por células cilíndricas, cuboides o poliédricas (células fusiformes) que originan un patrón glandular o adenoide y los espacios están ocupados por un líquido homogéneo o seudomucoide. Son los más frecuentes.
 
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monofásico: puede ser de células epiteliales o fusiformes. en este último, las formaciones epiteloides son raras o están ausentes, se observan espacios irregulares, llenos de líquidos serosos o mucoides, muestra algunas proyecciones papilares , formadas por células fusiformes, hacia la cavidad similares a las vellosidades sinoviales y pueden encontrarse calcificaciones o formación de hueso y cartílago. Las células fusiformes se encuentran en íntima aposición unas con otras, presentando un aspecto poligonal u oval cuando se las observa con el microscopio electrónico. En el tipo fibroso monofásico predomina un patrón de células fusiformes con un pequeño número de células epiteliales. Puede parecerse al fibrosarcoma. En el tipo epitelial monofásico se asemeja al carcinoma metastásico y es muy raro.
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El tipo pobremente diferenciado contiene células parecidas a una forma intermedia tanto epiteliales como de células fusiformes. Este tipo tiene un comportamiento más agresivo y mayor capacidad de producir metástasis
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(de células tipo fusiforme). La forma bifásica está compuesta de células epiteliales y componentes de células fusiformes (es el más frecuente); mientras las formas monofásicas puede ser células epiteliales o células fusiformes. Hay otro tipo que se trata de un sarcoma pobremente diferenciado, que tienen un comportamiento más agresivo y mayor capacidad de producir metástasis.
 

- diagnóstico diferencial:

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hemangiopericitoma maligno
*

fibrosarcoma
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carcinoma de células escamosas células fusiformes;

 

forma de células epiteloides (con componente glandular):

Podría confundirse con el adenocarcinoma;

Revela un modelo bifásico: en el que se mezclan las áreas de "glandular" sinovial like cells y células fusiformes de configuración fibrosa;

- este área glandular se teñirá PAS positivo;

 

- células sinoviales:

- tiene una colocación acinosa, ductal, o longitudinal de las células colocadas en columnas altas alrededor "grietas" acelulares que contienen mucina;

 

- componente fibroso:

- organizado en el patrón de herringbone de fibrosarcoma;

Cuando persisten dudas en cuanto al diagnóstico anatomopatológico se puede recurrir a la microscopía electrónica y a la inmunohistoquímica (en base a la prueba de la queratina y la vimentina). Las SYT-SSX Fusión Transcripciones son de gran ayuda para el diagnostico definitivo del sarcoma sinovial.

 

Diagnóstico diferencial patológico

 

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Hemangiopericitoma.
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Carcinoma metastásico
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Sarcoma de Ewing.
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Fibrosarcoma periosteal.
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Osteosarcoma parosteal
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Osteosarcoma de tejidos blandos

 

Pronóstico:

 

Los factores más importantes que determinan el resultado en los pacientes con sarcoma son grado y tamaño. En cambio para Ivanov el factor pronóstico principal es la elección del tratamiento inicial. La subclasificación exacta del tumor no parece ser un indicador del pronostico cuando se tiene en cuenta el grado. Hay autores que consideran los tumores poco diferenciados tienen peor pronóstico y que los bifásicos son de un mejor pronóstico, sin embargo otros autores no encuentran relación entre el tipo histológico y el pronóstico. La presencia de calcificaciones también se relaciona con mejor pronóstico.

Otros factores pronósticos son la edad y el sexo (mejor pronóstico jóvenes y en mujeres), la localización anatómica ya que condiciona el tipo de tratamiento.

La proporción de recidivas es alta.

La lesión, característicamente, metastatizan a los nódulos linfáticos, huesos, y pulmones.

La supervivencia a los 5 años proporciona unos rangos de 25 a 55%;

 

Tratamiento

 

El tratamiento quirúrgico es de elección, no siendo suficiente la resección simple, precisando resección amplia con márgenes de seguridad de al menos 5 cm o amputación.

El objetivo es el control del tumor primario.

Las lesiones de bajo grado: Se tratan con escisión a distancia;

Los tumores de grado altos: requiere resección radical o escisión quirúrgica amplia más radioterapia.

Si los tumores son mayores que 8 centímetros de diámetro se considera la administración de quimioterapia y radioterapia.

La radioterapia puede proporcionar control local y puede crear una pseudocápsula alrededor del tumor.

Se usa la quimioterapia si hay enfermedad metastática;

Cuando se localiza en zonas en las que la resección no pueda ser amplia o cuando está cerca de estructuras neurovasculares importantes se recomienda la radioterapia en el lecho del tumor para aumentar los márgenes de seguridad