... Fibroma Condromixoide ...
Discusión:
Lesión
cartilaginosa
benigna
de
hueso,
rara,
que
representa
el
0,5%
de
todas
las
lesiones
primarias
y
el
2%
de
las
lesiones
benignas
del
hueso. Ocurre
en
adolescentes
y
adultos
jóvenes
(generalmente
<de
30
años),
y
más
frecuente
en
hombres
(2:1).
Se localiza, predominantemente, en la metáfisis de los huesos largos de las extremidades inferiores y especialmente en la metáfisis proximal de la tibia.
Clínicamente
se
presenta
como
una
masa
periférica,
dolorosa
y
tumefacta.
Esta
lesión
se
presenta,
frecuentemente,
como
una
lesión
en
estadio
activo
grado
2, localmente
destructiva
y
tiene
una
recurrencia
alta
(>
25%).
No
sufre
transformación
maligna.
Estudios
de
diagnóstico:
Las radiografías revelan
un
defecto
redondeado
u
oval,
radiolucente,
excéntrico,
sin
ninguna
calcificación,
de
1
a
10
cm
de
diámetro
(normal
de
3
a
4cm).
Patrón
geográfico
con
esclerosis
periférica.
La
cortical
adyacente
puede
estar
erosionada,
expandida
adelgaza,
insuflada
o
incluso
estar
ausente. En
algunos
casos
pueden
verse
septos,
contrafuertes
y
reacción
perióstica.
Busque el margen escleroso y festoneado, típicamente localizado en la región metafisaria de huesos largos, y en algunos casos es posible que invada el platillo epifisario.
La RNM muestra
características
de
tumor
cartilaginoso,
con
una
intensidad
de
señal
baja
en
T1
y
alta
en
T2.
Con
esta
técnica
también
se
puede
demostrar
la
extensión
a
los
tejidos
blandos.
-
diagnóstico
diferencial
radiográfico:
-
Fibroma no osificante. Se diferencia del fibroma condromixoide en que raramente muestra insuflación o destrucción de la cortical, y la reacción perióstica solo existe si hay fractura patológica.
-
Displasia fibrosa. Es más frecuentemente de localización central, en raros casos muestra septos y no provoca reacción perióstica. E la displasia fibrosa de la tibia, la lesión se limita a la cortical anterior (rara en el peroné). Es mucho más esclerosa que la del fibroma condromixoide. La edad de aparición es en la primera década.
-
Adamantinoma de la tibia. Esta lesión es mucho más destructiva, compuesta de múltiples focos radiolucentes intercalados bruscamente con cambios escleróticos. Se sitúa frecuentemente en la cortical anterior. La mayoría de los adamantinomas de los huesos largos se localizan en la tibia y el peroné. La reacción perióstica es más agresiva que la del condroma fibromixoide. La edad del adamantinoma se sitúa entre los 30 y 50 años.
-
Tumor gigantocelular. En el esqueleto maduro, y si la lesión se extiende a la articulación, puede entrar en el diagnóstico diferencial con el tumor de células gigantes. El tumor de células gigantes no suele presentar bordes escleróticos.
-
Abscesos óseos, sobre todo los localizados en la metáfisis.
-
Necrosis de la cabeza humeral o femoral
Histología:
Áreas
lobuladas
compuestas
de
células
fusiformes
y
abundante
material
intercelular
mixoide y condroide.
La amplificación revela
las
lobulaciones.
La
transición
del
cartílago
hialino
a
las
regiones
más
celulares
puede
ser
brusca.
-
diagnóstico
diferencial
histológico:
-
Condrosarcoma:
-
Condroblastoma:
Tratamiento:
La presencia de pequeños lóbulos tumorales en la esponjosa, separados de la masa tumoral principal por el borde de hueso escleroso, generalmente impide una extirpación completa y adecuada de la lesión mediante el curetaje.
El curetaje se indica para algunas lesiones encapsuladas del estadio 2, si bien la recurrencia es alta con este método (12.5% según Ralph y 25 % según Dahlin y Unni).
El tratamiento de elección consiste en una resección extraperióstica del tumor con una amplia capa de hueso vecino sano. En el caso de recidiva, el tratamiento sigue siendo conservador, como mucho puede requerir una resección segmentaria.
Pronóstico
Cura siempre con cirugía conservadora (resección amplia o raspado agresivo). No obstante recidiva fácilmente si la resección no ha sido completa.
La transformación maligna es excepcional y en los pocos casos que hay descritos, puede que se tratara de errores diagnósticos.
